双胎输血综合征是怎么回事？

双胎输血综合征是单绒毛膜双羊膜囊双胎妊娠中，因胎盘血管存在不平衡吻合，导致一个胎儿向另一个胎儿持续输血，进而引发供血儿贫血、受血儿血容量过多的严重并发症，未经干预时围产期死亡率较高。

发生机制与病理基础

1、胎盘血管吻合：单绒毛膜双胎共用一个胎盘，胎盘表面几乎均存在血管吻合，包括动脉-动脉、静脉-静脉及动脉-静脉吻合三种类型，其中动脉-静脉吻合是导致双胎输血综合征的关键通路。

2、血流失衡：当动脉-静脉吻合的方向与数量不对等时，一个胎儿的血液经吻合支持续流向另一个胎儿，形成单向或净向输血，供血儿逐渐出现低血容量、贫血、羊水过少，受血儿出现高血容量、红细胞增多、羊水过多。

3、分期依据：临床常用Quintero分期评估严重程度，Ⅰ期仅见受血儿羊水过多，Ⅱ期供血儿膀胱不可见，Ⅲ期出现多普勒血流异常，Ⅳ期出现胎儿水肿，Ⅴ期为一胎或双胎死亡。

临床表现与诊断

1、超声表现：孕中期超声可见两胎儿羊水量的显著差异，受血儿羊水最大垂直深度≥8厘米，供血儿≤2厘米，同时供血儿膀胱不显示、受血儿膀胱充盈。

2、血流评估：多普勒超声可发现供血儿脐动脉血流阻力增高甚至舒张期血流消失或反向，受血儿可能出现静脉导管血流异常。

3、鉴别诊断：需与双胎贫血-红细胞增多序列征、选择性胎儿生长受限等单绒毛膜双胎并发症相区分，三者均可表现为双胎间血流动力学异常，但诊断标准不同。

处理原则与监测

1、转诊要求：确诊后应转诊至具备胎儿医学中心资质的医疗机构，由母胎医学专科医师评估并制定管理方案。

2、监测频率：病情稳定者通常每1至2周复查超声评估羊水量、膀胱及血流情况；病情进展期需缩短至每2至3天复查一次。

3、干预方式：包括胎儿镜激光凝固胎盘吻合血管、羊水减量术、选择性减胎等，具体选择取决于孕周、分期及胎儿状况。

预后与证据

一项发表于《新英格兰医学杂志》的随机对照研究显示，胎儿镜激光治疗组至少一胎存活率约为76%，而序列羊水减量组约为56%，提示激光治疗可改善预后。国内多中心数据亦表明，规范转诊与及时干预可显著降低围产期死亡率。

常见问题

是。该病仅发生于单绒毛膜双胎妊娠，包括双羊膜囊和单羊膜囊双胎，双绒毛膜双胎因胎盘血管不共享，不会发生此病。

部分可查出。常规产检超声若发现两胎儿羊水量差异显著，应警惕该病，但确诊需由胎儿医学中心进行详细超声及血流评估。

否。多数情况可通过胎儿镜激光、羊水减量等方式干预，仅在孕周极小、胎儿已无存活可能或母体出现严重并发症时，才考虑终止妊娠。

不一定。治疗目标为提高至少一胎存活率，但受孕周、分期、治疗时机影响，部分病例仍可能出现一胎或双胎丢失。

参考资料

[1] 中华医学会围产医学分会. 双胎妊娠临床处理指南（2020年更新版）. 中华妇产科杂志, 2020.

[2] 谢幸, 孔北华, 段涛. 妇产科学（第9版）. 人民卫生出版社, 2018.

[3] Senat MV, Deprest J, Boulvain M, et al. Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome. New England Journal of Medicine, 2004.