肺动脉高压的临床表现

肺动脉高压的临床表现以活动后气短、乏力、胸痛、晕厥及右心衰竭相关症状为主，早期常缺乏特异性，易被误诊为哮喘或冠心病。

肺动脉高压的临床表现分点说明

1、活动后气短：这是肺动脉高压最常见的首发症状，约60%以上的特发性肺动脉高压患者在确诊时已存在劳力性呼吸困难。初期仅在快步行走或爬楼时出现，随病情进展可发展为静息状态下亦感气促。

2、乏力与运动耐量下降：由于心排血量无法随运动增加，患者常感到四肢无力、易疲劳，日常活动如穿衣、洗漱即可诱发明显不适。这一表现与呼吸困难常同时出现。

3、胸痛：约30%至40%的患者出现胸痛，多位于胸骨后或心前区，性质可为压迫感或钝痛。其机制与右心室心肌耗氧增加、冠状动脉灌注不足有关，需与冠心病心绞痛鉴别。

4、晕厥或接近晕厥：约10%至20%的患者发生过晕厥，多发生于用力或体位改变时。原因是右心输出量固定，无法代偿外周血管扩张，导致脑供血骤降。晕厥反复出现提示预后较差。

5、咯血：部分患者因肺毛细血管前微血管瘤破裂而咯血，血量可从痰中带血至大咯血。咯血本身不反映压力高低，但需警惕气道窒息风险。

6、右心衰竭体征：病情进入中晚期后，出现颈静脉怒张、肝大伴压痛、双下肢对称性凹陷性水肿、腹水。听诊可闻及肺动脉瓣区第二心音亢进、三尖瓣区收缩期杂音。

7、其他伴随表现：部分患者出现声音嘶哑，源于扩张的肺动脉压迫左喉返神经；另有发绀、杵状指等慢性缺氧表现。

临床数据与诊断参考

根据《中国肺高血压诊断和治疗指南（2021年版）》，肺动脉高压的血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管测得平均肺动脉压大于等于25毫米汞柱。该指南由中华医学会心血管病学分会肺血管病学组制定，发表于《中华心血管病杂志》。另据中国医学科学院阜外医院2019年发表的一项单中心回顾性研究，纳入的1023例肺动脉高压患者中，以活动后气短为首发症状者占78.4%，从症状出现到确诊的平均延迟时间为26个月。

需要注意的鉴别与就医提示

肺动脉高压的早期表现与慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、左心衰竭重叠度高，单纯依靠症状无法确诊。若活动后气短持续超过3个月且原因未明，或超声心动图提示右心室扩大、肺动脉压力升高，应转诊至具备肺血管病诊疗能力的中心完成右心导管检查。妊娠、高原居住、结缔组织病及先天性心脏病患者属于高危人群，需定期筛查。

常见问题

否。咯血仅见于部分患者，多数患者以活动后气短和乏力为主要表现，咯血并非诊断的必要条件。

否。活动后气短可见于多种心肺疾病，肺动脉高压的诊断需结合超声心动图及右心导管测压结果。

因为右心输出量固定，运动或体位改变时外周血管扩张，脑供血急剧下降，从而引发晕厥。

常被误诊为支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病或冠心病，因其均以活动后气短或胸痛为主要表现。

参考资料

[1] 中华医学会心血管病学分会肺血管病学组. 中国肺高血压诊断和治疗指南（2021年版）. 中华心血管病杂志, 2021.

[2] 中国医学科学院阜外医院. 肺动脉高压患者临床特征及诊断延迟的单中心回顾性分析. 中华心血管病杂志, 2019.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学（第9版）. 人民卫生出版社, 2018.