幼儿皮肌炎症状有哪些

幼儿皮肌炎的核心症状集中在皮肤和肌肉两个系统，典型表现为眼睑周围紫红色皮疹与四肢近端肌肉无力，二者可先后或同时出现。该病属于罕见自身免疫性疾病，早期识别对改善预后具有关键意义。

皮肤表现：特征性皮疹是重要识别线索

1、眼睑紫红色皮疹：双侧上眼睑出现水肿性紫红色斑片，是幼儿皮肌炎最具代表性的体征，约在60%至80%的患儿中出现。

2、戈特龙丘疹：手指关节伸面、肘膝关节伸面出现紫红色扁平丘疹，表面可伴有细小鳞屑。

3、皮肤异色症：躯干及四肢暴露部位出现色素沉着与色素减退交替、毛细血管扩张及皮肤萎缩。

4、甲周改变：指甲周围毛细血管扩张、红肿，部分患儿甲周皮肤出现溃疡。

肌肉表现：对称性近端肌无力为主

1、四肢近端肌肉无力：患儿表现为上楼困难、蹲下后站起费力、举臂过头困难，症状呈对称性分布。

2、颈部肌肉受累：平卧时抬头困难，严重者出现头下垂现象。

3、吞咽肌受累：出现吞咽困难、呛咳，进食时间延长。

4、呼吸肌受累：少数重症患儿出现呼吸费力，需警惕呼吸衰竭风险。

全身及其他系统表现

1、发热：约半数患儿出现不规则发热，体温波动于38摄氏度至39摄氏度之间。

2、关节疼痛：部分患儿出现关节肿痛，以膝关节和腕关节多见。

3、消化道症状：腹痛、腹泻或便秘，与胃肠道血管炎相关。

4、钙质沉着：病程较长者可在皮下组织出现钙化结节，多见于肘、膝及臀部。

证据与数据

根据中华医学会儿科学分会风湿病学组2020年发布的《幼年皮肌炎诊断与治疗专家共识》，幼年皮肌炎年发病率约为每百万儿童2至4例，发病高峰年龄为5至10岁，女性患儿略多于男性。该共识指出，皮肤和肌肉症状同时出现者约占全部病例的70%至80%，仅以皮疹起病者约占10%至20%，容易在早期被误诊为湿疹或过敏性皮炎。

需要警惕的情况

当幼儿出现不明原因的持续皮疹伴活动能力下降时，应尽早至儿童风湿免疫科就诊。肌酶谱检测、肌电图及肌肉磁共振检查有助于明确诊断。病程中若出现吞咽困难或呼吸费力，需立即就医评估。

常见问题

是。约10%至20%的患儿早期仅表现为皮疹，肌肉无力可在数周至数月后才出现，因此单纯皮疹也需要排查该病。

幼儿皮肌炎皮疹多分布于眼睑及关节伸面，呈紫红色，而湿疹多见于面颊及屈侧，伴明显瘙痒，二者分布和颜色不同。

能。肌酸激酶、乳酸脱氢酶等肌酶指标常升高，但部分患儿肌酶正常，需结合肌电图和磁共振综合判断。

应就诊儿童风湿免疫科。部分医院若无该专科，可先至儿科神经内科或皮肤科进行初步评估。

可能。长期炎症消耗及治疗相关因素可影响生长，规范治疗和定期监测身高体重有助于减少影响。

参考资料

[1] 中华医学会儿科学分会风湿病学组. 幼年皮肌炎诊断与治疗专家共识. 中华儿科杂志, 2020.

[2] 中华医学会风湿病学分会. 炎性肌病诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2022.

[3] 江载芳, 申昆玲, 沈颖. 诸福棠实用儿科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2022.

[4] 李彩凤, 邝伟英. 儿童风湿病学. 北京: 人民卫生出版社, 2019.