为什么会病理性黄疸

病理性黄疸的核心成因是胆红素生成过多、肝细胞摄取与结合能力不足或胆道排泄受阻，三者可单独或叠加存在。足月新生儿血清总胆红素超过相应日龄干预阈值，或黄疸出现过早、进展过快、持续时间过长，均提示病理性过程，需查明具体病因。

胆红素生成过多：红细胞破坏增加是主要机制

1、同族免疫性溶血：母婴血型不合导致胎儿红细胞被母体抗体破坏，其中Rh血型不合病情较重，ABO血型不合更为常见，溶血使胆红素生成速度超过肝脏处理能力。

2、红细胞形态与酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、遗传性球形红细胞增多症等，使红细胞寿命缩短，胆红素前体负荷上升。

3、其他溶血因素：头颅血肿、皮下瘀斑等闭合性出血灶吸收时，每克血红蛋白可释放约34毫克胆红素，短时间内加重肝脏代谢负担。

肝脏处理能力不足：摄取、结合、排泄三环节均可受限

1、摄取障碍：先天性甲状腺功能减退、半乳糖血症等可影响肝细胞对胆红素的摄取。

2、结合障碍：葡萄糖醛酸转移酶活性低下或缺乏，使未结合胆红素无法转化为水溶性形式，常见于克里格勒-纳贾尔综合征及暂时性家族性新生儿高胆红素血症。

3、排泄障碍：肝细胞向毛细胆管排泌胆红素受阻，见于杜宾-约翰逊综合征、 rotor综合征等遗传性排泄缺陷。

胆道排泄受阻：胆汁淤积使结合胆红素反流入血

1、胆道闭锁：肝外胆管进行性纤维化闭塞，结合胆红素无法排入肠道，粪便颜色变浅甚至呈陶土色，是婴儿期需早期识别的重要病因。

2、胆总管囊肿：囊肿压迫或继发梗阻，造成胆汁引流不畅。

3、其他梗阻因素：胆汁黏稠综合征、外源性压迫等，均可导致结合胆红素升高。

感染与代谢因素：间接影响胆红素代谢

1、感染：败血症、尿路感染、先天性TORCH感染等，可抑制肝酶活性并增加溶血。

2、代谢与内分泌因素：低血糖、酸中毒、缺氧可削弱肝细胞代谢能力；先天性甲状腺功能减退延缓胆红素清除。

3、母乳相关因素：母乳喂养性黄疸多与摄入不足有关，母乳性黄疸则与母乳中某些成分影响肝酶活性及肠肝循环增加相关，两者均需排除其他病因后判断。

中华医学会儿科学分会新生儿学组发布的《新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识（2014）》指出，新生儿黄疸干预需依据日龄、胎龄、体重及危险因素分层评估。临床中，足月儿生后24小时内出现黄疸、血清总胆红素每日上升超过85微摩尔每升、足月儿黄疸持续超过2周或早产儿超过4周，均属病理性黄疸的警示信号。病理性黄疸是多种病因共同作用的结果，明确病因需结合溶血筛查、肝功能、肝胆超声及遗传代谢检测综合判断。若黄疸出现过早、程度过重或伴随粪便颜色异常，应尽早就诊评估。

常见问题

否。病理性黄疸多由明确病因导致，胆红素水平可能持续升高或迁延不退，需针对病因处理，不能等待自行消退。

生理性黄疸出现晚、程度轻、消退快；病理性黄疸出现早于生后24小时、进展快、持续久，或伴随溶血、感染、胆道梗阻等表现。

否。母乳性黄疸通常为排除性诊断，需先排除溶血、感染、胆道闭锁等病理性因素，确认后方可按母乳相关黄疸管理。

需检测血清总胆红素及结合胆红素、血型与溶血筛查、肝功能、肝胆超声，必要时完善甲状腺功能及遗传代谢相关检测。

未结合胆红素过高可透过血脑屏障造成急性胆红素脑病，遗留听力障碍、运动异常等后遗症；胆道闭锁延误可致肝硬化。

参考资料

[1] 中华医学会儿科学分会新生儿学组. 新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识. 中华儿科杂志, 2014.

[2] 王卫平, 孙锟, 常立文. 儿科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[3] 邵肖梅, 叶鸿瑁, 丘小汕. 实用新生儿学. 第5版. 北京: 人民卫生出版社, 2019.

[4] 国家卫生健康委员会. 新生儿疾病筛查管理办法. 2009.