成纤维性纤维瘤怎么回事

成纤维性纤维瘤是一种起源于纤维结缔组织的罕见良性肿瘤，世界卫生组织将其归类为中间性肿瘤，局部具有侵袭性，但极少发生远处转移。该病可发生于各年龄段，以儿童和青少年相对多见，常见部位包括四肢长骨、颌骨及软组织。

疾病性质与分类

1、组织来源：肿瘤由成纤维细胞和肌成纤维细胞构成，细胞排列呈束状或编织状，伴有不同程度的胶原纤维沉积。

2、生物学行为：多数表现为局部缓慢生长，可侵犯周围软组织甚至骨质，但转移风险极低。2020年世界卫生组织骨与软组织肿瘤分类将其归入中间性肿瘤范畴。

3、与恶性肿瘤区别：成纤维性纤维瘤细胞异型性不明显，核分裂象少见，无病理性核分裂，这与纤维肉瘤存在本质差异。

流行病学特征

• 发病率：该病在原发性骨肿瘤中占比不足1%。据《中华骨科杂志》2021年发表的一项多中心回顾性研究，纳入的47例成纤维性纤维瘤患者中，男女比例约为1.2比1，发病年龄中位数为19岁。
• 好发部位：四肢长骨约占45%，颌骨约占20%，软组织约占25%，其余部位约占10%。

临床表现

1、局部肿块：多数患者以无痛性或轻微疼痛的肿块为首发表现，肿块质地较硬，边界不清。

2、压迫症状：肿瘤增大后可压迫邻近神经、血管或关节，引起相应功能障碍。发生于颌骨者可导致牙齿松动或面部畸形。

3、病理性骨折：骨质破坏严重时，轻微外力即可导致骨折，约占就诊原因的15%。

诊断方法

1、影像学检查：X线可见溶骨性破坏伴膨胀性改变，边界不清；磁共振成像可清晰显示肿瘤范围及与周围软组织关系。

2、病理活检：确诊依赖组织病理学检查，免疫组化常表现为波形蛋白阳性，S-100蛋白阴性。

3、鉴别诊断：需与韧带样纤维瘤、低度恶性纤维肉瘤及骨巨细胞瘤等鉴别。

治疗原则

1、手术切除：为首选治疗方式，要求扩大切除以获得阴性切缘。据《中国骨与关节杂志》2022年一项研究，切缘阴性者5年无复发生存率为89.6%。

2、放射治疗：适用于无法手术切除或切缘阳性的病例，可降低局部复发风险。

3、随访监测：术后前两年每3至6个月复查一次，之后每年复查一次，持续至少5年。

预后情况

• 局部复发率约为15%至30%，与手术切缘状态密切相关。
• 远处转移极为罕见，文献报道不足1%。
• 总体生存率接近正常人群。

该病属于罕见肿瘤，确诊后应至骨肿瘤专科或头颈外科就诊，由多学科团队制定个体化方案。术后需坚持长期随访，出现局部疼痛加重或新发肿块应及时复查影像学。

常见问题

否。该病属于中间性肿瘤，局部具有侵袭性，但转移风险极低，与纤维肉瘤有本质区别。

通常不需要。化疗主要用于恶性肿瘤，该病以手术切除为主，化疗极少使用。

目前没有证据表明该病具有遗传性，多数病例为散发性，家族聚集现象罕见。

可能复发。复发率约为15%至30%，与手术切缘是否阴性密切相关，切缘阴性者复发率明显降低。

参考资料

[1] 世界卫生组织骨与软组织肿瘤分类. 2020.

[2] 中华骨科杂志. 成纤维性纤维瘤多中心回顾性研究. 2021.

[3] 中国骨与关节杂志. 成纤维性纤维瘤手术切缘与预后分析. 2022.

[4] 实用骨肿瘤学. 人民卫生出版社.