溶血性黄疸可引起什么？

溶血性黄疸可引起以贫血、黄疸、脾大为核心的一组临床后果，严重时可出现血红蛋白尿、胆色素结石及生长发育迟缓。其本质是红细胞破坏过多，超过肝脏处理胆红素的能力，未结合胆红素升高并沉积于组织。

溶血性黄疸的主要临床后果

1、贫血：红细胞破坏速度超过骨髓代偿能力时，血液携氧能力下降，表现为乏力、面色苍白、活动后心悸气短。急性大量溶血可在数小时内使血红蛋白明显下降。

2、黄疸：皮肤、巩膜出现黄染，血清未结合胆红素升高。新生儿期若未结合胆红素过高，可透过血脑屏障沉积于基底节，形成胆红素脑病，遗留听力障碍、运动异常等神经系统损害。

3、脾大：脾脏是清除致敏红细胞的主要场所，长期溶血刺激脾脏增生，出现左上腹包块或饱胀感。脾功能亢进又可加重贫血，形成循环。

4、胆色素结石：红细胞破坏后胆红素生成增多，胆汁中胆红素浓度升高，易在胆囊及胆管内形成色素性结石。国内一项纳入胆石症患者的临床研究显示，溶血性疾病患者色素性结石检出率显著高于普通人群（中华消化外科杂志，2018年）。

5、血红蛋白尿与肾功能损害：血管内溶血时游离血红蛋白经肾小球滤过，尿液呈酱油色或浓茶色。血红蛋白管型可堵塞肾小管，诱发急性肾损伤，表现为尿量减少、肌酐升高。

6、生长发育迟缓：儿童期慢性溶血长期贫血、缺氧，可影响骨骼生长与代谢，出现身高体重落后于同龄人，并伴髓外造血导致的骨骼改变。

7、铁过载：长期溶血及反复输血使铁元素在体内蓄积，沉积于心脏、肝脏、胰腺，可导致心功能不全、肝纤维化及血糖升高。

依据《诸福棠实用儿科学》第8版，新生儿溶血性黄疸需重点监测胆红素水平，出生后24小时内出现黄疸者应视为病理性，及时评估光疗指征。

溶血性黄疸的危害取决于溶血速度、持续时间与基础病因。慢性轻度溶血以贫血和脾大为主，急性血管内溶血则以血红蛋白尿和肾损伤为突出表现。出现皮肤黄染伴乏力、尿色加深时，应尽早就诊血液科，完善血常规、网织红细胞计数、胆红素及尿常规检查。

常见问题

是。红细胞破坏速度超过骨髓代偿能力时即出现贫血，表现为乏力、面色苍白、活动后心悸，急性溶血可在短时间内使血红蛋白明显下降。

血管内溶血释放的游离血红蛋白经肾小球滤过进入尿液，使尿色呈酱油色或浓茶色，同时需警惕血红蛋白管型堵塞肾小管引发急性肾损伤。

是。红细胞破坏增多使胆汁中胆红素浓度升高，易形成色素性结石，国内临床研究显示溶血性疾病患者色素性结石检出率高于普通人群。

是。未结合胆红素过高时可透过血脑屏障沉积于基底节，形成胆红素脑病，遗留听力障碍、运动异常等神经系统损害，需密切监测胆红素水平。

参考资料

[1] 江载芳，申昆玲，沈颖. 诸福棠实用儿科学[M]. 8版. 北京：人民卫生出版社，2015.

[2] 中华医学会儿科学分会新生儿学组. 新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识[J]. 中华儿科杂志，2014，52(10)：745-748.

[3] 中华消化外科杂志. 溶血性疾病与色素性结石相关性的临床研究[J]. 中华消化外科杂志，2018.

[4] 葛均波，徐永健. 内科学[M]. 9版. 北京：人民卫生出版社，2018.