皮肌炎初始症状有哪些

皮肌炎初始症状以对称性近端肌无力和特征性皮肤损害为核心表现，两者可先后或同时出现。约40%至60%的患者以皮疹为首发表现，另有部分患者以肌肉无力起病，早期识别对及时诊断具有重要意义。

皮肌炎的初始症状

1、对称性近端肌无力：表现为上肢抬举困难，如梳头、穿衣动作费力；下肢表现为下蹲后站起困难、上楼吃力。肌力下降通常进展数周至数月，多累及肩胛带和骨盆带肌群，颈肌受累时可出现抬头困难。

2、特征性皮肤损害：Gottron丘疹位于掌指关节及指间关节伸面，呈紫红色扁平丘疹；Gottron征为同一部位出现的紫红色斑片。眶周紫红色水肿性斑疹称为向阳性皮疹，是皮肌炎较具特异性的皮肤表现。

3、V形征与披肩征：V形征指颈前及上胸部V形区域出现的红斑；披肩征指肩背部及上臂外侧的红斑，类似披肩分布。两者均属皮肌炎的特征性皮肤改变。

4、甲周改变：甲襞毛细血管扩张、甲周红斑，部分患者可见甲小皮增厚或角质层过度生长，提示微血管病变。

5、其他早期表现：部分患者出现关节疼痛、吞咽困难、雷诺现象或不明原因发热。吞咽困难提示咽部横纹肌受累，需引起重视。

6、合并间质性肺病的早期信号：干咳、活动后气促可在肌肉和皮肤症状之前出现。根据日本厚生劳动省2019年发布的皮肌炎诊疗指南，合并间质性肺病是影响预后的重要因素，早期筛查肺功能和高分辨率CT具有临床价值。

7、与恶性肿瘤的关联：根据《中华风湿病学杂志》2020年发表的成人皮肌炎诊疗规范，成人皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风险高于一般人群，尤其是40岁以上起病者。肿瘤可先于、同时或后于皮肌炎出现，早期进行全面肿瘤筛查有助于改善预后。

上述症状的组合出现应尽早就诊风湿免疫科。肌酶谱、肌电图、肌肉磁共振及皮肤或肌肉活检有助于明确诊断。仅凭单一症状不能确诊，需结合临床表现和辅助检查综合判断。

常见问题

否。部分患者以肌肉无力为首发表现，皮疹可延迟出现甚至缺如，这类情况称为临床无肌病性皮肌炎或多发性肌炎，需结合检查综合判断。

以对称性近端肌无力为主，表现为抬臂梳头困难、下蹲后站起费力、上楼吃力，通常进展数周至数月，远端肌力早期多不受累。

是。成人皮肌炎合并恶性肿瘤风险高于一般人群，尤其是40岁以上起病者，建议进行年龄和性别相关的肿瘤筛查。

可能。部分患者早期出现干咳、活动后气促，提示合并间质性肺病，需尽早进行肺功能和高分辨率CT检查。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 成人皮肌炎诊疗规范. 中华风湿病学杂志, 2020.

[2] 日本厚生劳动省. 皮肌炎诊疗指南. 2019.

[3] 中华医学会神经病学分会. 中国炎性肌病诊断和治疗指南. 中华神经科杂志, 2021.