李小优 副主任医师
江苏省肿瘤医院 肿瘤内科
肾上腺嗜铬细胞瘤的典型症状包括阵发性高血压、头痛、心悸与多汗三联征,以及代谢紊乱和体位性低血压。这些症状源于肿瘤分泌大量儿茶酚胺,导致交感神经兴奋和血管收缩。以下分点详细说明其临床表现。
这是最突出的表现。约90%的患者出现阵发性或持续性高血压,其中阵发性高血压发作时收缩压可骤升至200-300毫米汞柱,舒张压达130-180毫米汞柱,持续数秒至数小时。发作期间伴有剧烈头痛、心悸和胸闷,部分患者出现心律失常,如室性早搏或阵发性心动过速。长期高血压可导致心肌肥厚、心力衰竭或脑血管意外。此外,约50%的患者因血容量不足而出现体位性低血压,即从卧位起立时收缩压下降超过20毫米汞柱。
儿茶酚胺促进糖原分解和脂肪动员,导致血糖升高,约40%的患者出现糖尿病或糖耐量异常。同时,基础代谢率增高,表现为怕热、多汗、消瘦,体重可下降10%-20%。部分患者因甲状腺激素水平相对不足,出现低热或体温波动。
儿茶酚胺抑制胃肠道蠕动,引起恶心、呕吐、腹痛和便秘。严重时因肠壁血管收缩导致缺血性肠病或肠穿孔。此外,约10%的患者因胆囊收缩功能减退而合并胆结石。
持续性交感神经兴奋导致焦虑、紧张、震颤和失眠。部分患者因脑血管痉挛出现一过性视力模糊或癫痫发作。极少数病例因肿瘤出血或坏死引发急性腹痛和休克。
约5%的患者因肿瘤压迫肾动脉出现继发性肾血管性高血压。若肿瘤位于膀胱壁,排尿时可诱发高血压发作和晕厥。此外,少数患者因儿茶酚胺心肌病出现急性肺水肿或心源性休克。
肾上腺嗜铬细胞瘤的症状复杂多变,但高血压、头痛、心悸和多汗三联征具有高度提示性。确诊需结合血浆或尿儿茶酚胺及其代谢产物检测,以及影像学定位。治疗以手术切除为主,术前需使用α受体阻滞剂控制血压,并补充血容量,避免术中血压剧烈波动。患者需终身随访,监测复发迹象。
