发布于:2026-02-08
王尧主任医师
东南大学附属中大医院 内分泌科
肾上腺疾病的发生由遗传缺陷、自身免疫紊乱、感染、肿瘤及外源性激素干扰等多类因素共同驱动,不同疾病对应主导病因差异明显,需结合具体病种判断,不能以单一原因概括全部肾上腺疾病。
1、遗传因素:部分肾上腺疾病具有明确遗传基础。先天性肾上腺皮质增生症由编码类固醇合成酶的基因缺陷引起,属于常染色体隐性遗传病;多发性内分泌腺瘤病1型与menin基因突变相关,可累及肾上腺并形成肿瘤。此类患者常存在家族聚集现象。
2、自身免疫因素:自身免疫性肾上腺炎是原发性肾上腺皮质功能减退症的主要病因之一。机体免疫系统错误攻击肾上腺皮质细胞,导致皮质醇和醛固酮合成能力下降。该病可单独发生,也可作为自身免疫多内分泌腺综合征的组成部分,常与甲状腺疾病、1型糖尿病并存。
3、感染因素:结核分枝杆菌感染是导致肾上腺破坏的重要感染性原因,可造成双侧肾上腺干酪样坏死与钙化。此外,真菌感染、巨细胞病毒感染在免疫功能低下人群中也可能累及肾上腺,引起功能减退。
4、肿瘤因素:肾上腺腺瘤、肾上腺皮质癌、嗜铬细胞瘤等可直接起源于肾上腺组织。肾上腺也是多种恶性肿瘤转移的靶器官,肺癌、乳腺癌、肾癌转移至肾上腺时可破坏正常腺体结构。垂体腺瘤分泌过量促肾上腺皮质激素,可导致双侧肾上腺皮质增生并引起库欣综合征。
5、外源性激素干扰:长期使用糖皮质激素是导致肾上腺皮质功能受抑制的常见医源性原因。外源性激素负反馈抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴,使内源性促肾上腺皮质激素分泌减少,肾上腺皮质逐渐萎缩。突然停药可诱发肾上腺危象。
6、其他因素:肾上腺出血可见于严重感染、抗凝治疗或创伤;淀粉样变性、结节病等系统性疾病也可浸润肾上腺。另有部分肾上腺意外瘤在影像检查中被发现,其病因尚不明确。
流行病学方面,据美国国立卫生研究院下属机构发布的数据,原发性肾上腺皮质功能减退症的人群患病率约为每百万人口100至140例,其中自身免疫性病因在发达国家占比约70%至90%。《中国泌尿外科和男科疾病诊断治疗指南(2019版)》指出,肾上腺意外瘤在腹部影像检查中的检出率约为4%至5%,随年龄增长而升高。
肾上腺疾病病因覆盖遗传、免疫、感染、肿瘤及医源性多个层面。明确具体病因需结合激素检测、影像学与基因分析综合判断。出现不明原因乏力、低血压、皮肤色素沉着或向心性肥胖时,应尽早就诊内分泌科评估肾上腺功能。
部分会。先天性肾上腺皮质增生症、多发性内分泌腺瘤病1型等具有明确遗传基础,而感染、肿瘤或药物引起的肾上腺疾病通常不遗传,需结合具体病种判断。
长期吃激素药会引起肾上腺疾病吗?会。长期使用糖皮质激素可抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴,导致肾上腺皮质萎缩,突然停药可能诱发肾上腺危象,应在医生指导下逐步减量。
肾上腺疾病能预防吗?部分可以。避免滥用糖皮质激素、积极治疗结核感染、控制高血压和代谢紊乱,有助于降低部分获得性肾上腺疾病的发生风险。
肾上腺意外瘤需要处理吗?不一定。多数肾上腺意外瘤为良性且无功能,需评估激素分泌水平和影像特征,具备功能或恶性征象者才需进一步干预。
本文由王尧医生参与编审,最后更新于:2026-09-25 内容仅供健康科普,不能替代医生诊疗意见,详情需遵医嘱[1] 中华医学会泌尿外科学分会. 中国泌尿外科和男科疾病诊断治疗指南(2019版). 北京: 人民卫生出版社, 2019.
[2] 中华医学会内分泌学分会. 原发性肾上腺皮质功能减退症诊治专家共识. 中华内分泌代谢杂志, 2020.
[3] 国家卫生健康委员会. 罕见病诊疗指南(2019年版). 北京: 人民卫生出版社, 2019.
[4] 葛均波, 徐克成. 实用内科学. 第16版. 北京: 人民卫生出版社, 2022.
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