几种典型的溶血性黄疸症状表现是什么

溶血性黄疸的典型表现是皮肤与巩膜黄染、尿色加深、粪便颜色加深，同时伴不同程度的贫血与脾大。其核心机制为红细胞破坏增多，胆红素生成超过肝脏处理能力，以非结合胆红素升高为主。

症状表现的6个方面

1、皮肤与巩膜黄染：呈浅柠檬色或淡黄色，程度通常较轻，且较少出现皮肤瘙痒，这与肝细胞性黄疸和梗阻性黄疸的深黄或暗黄有明显区别。

2、尿液颜色改变：尿色加深呈浓茶色或酱油色，但尿胆红素通常阴性，尿胆原明显增多，因非结合胆红素不能经肾滤过，而肠道生成的尿胆原增多后经肾排出。

3、粪便颜色改变：粪色加深，因进入肠道的胆红素增多，经肠道细菌还原后粪胆原增加，使粪便颜色较正常更深，而非变浅。

4、贫血相关表现：出现乏力、头晕、活动后心悸气短、面色苍白。急性大量溶血时，贫血可在数小时至数日内迅速加重，慢性溶血则表现为长期轻中度贫血。

5、脾脏增大：慢性溶血患者常见脾大，因脾脏持续清除被抗体或补体标记的红细胞，长期负荷增加导致脾脏体积增大，可伴左上腹不适或饱胀感。

6、伴随症状：急性溶血可出现寒战、发热、腰背酸痛、恶心呕吐；血管内溶血时可出现血红蛋白尿，尿色呈酱油样，严重者出现急性肾损伤。

实验室与流行病学依据

溶血性黄疸的实验室特征为血清非结合胆红素升高、网织红细胞比例增高、血清结合珠蛋白降低、乳酸脱氢酶升高。以遗传性球形红细胞增多症为例，该病在北欧人群中的发病率约为1/2000至1/5000，引自《威廉姆斯血液学》第10版；国内尚无全国性精确发病率统计。权威指南方面，中华医学会血液学分会2017年发布的《遗传性红细胞膜缺陷性疾病诊断与治疗中国专家共识》指出，溶血评估应结合网织红细胞计数、胆红素分类及直接抗人球蛋白试验综合判断，避免仅凭单一指标判断。

需要区分的情况

新生儿溶血性黄疸与成人表现不同，出生后24小时内即可出现黄疸并迅速加重，需与生理性黄疸区分。蚕豆病即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者，在进食蚕豆或接触特定氧化性物质后数小时至数天内可发生急性溶血，出现黄疸、酱油色尿与贫血三联表现。

皮肤巩膜淡黄染、尿色加深而粪色加深、贫血与脾大并存，是溶血性黄疸区别于其他类型黄疸的关键线索，出现上述组合应尽早就诊血液科评估。

常见问题

否。溶血性黄疸以非结合胆红素升高为主，通常不伴皮肤瘙痒，瘙痒更多见于梗阻性黄疸因胆盐沉积刺激皮肤所致。

否。尿色加深主要与尿胆原增多及血红蛋白尿有关，非结合胆红素不能经肾滤过，尿胆红素一般阴性。

否。粪便颜色通常加深，因肠道胆红素来源增多使粪胆原增加，若粪色变浅需考虑梗阻性黄疸。

否。新生儿可在出生后24小时内出现黄疸并迅速加重，成人则以贫血、脾大及慢性黄染为主要表现。

参考资料

[1] 威廉姆斯血液学，第10版，人民卫生出版社

[2] 中华医学会血液学分会. 遗传性红细胞膜缺陷性疾病诊断与治疗中国专家共识. 中华血液学杂志, 2017

[3] 内科学，第9版，人民卫生出版社

[4] 中华医学会儿科学分会. 新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识. 中华儿科杂志, 2014