脑动静脉畸形有什么症状

脑动静脉畸形的症状以颅内出血、癫痫发作和局灶性神经功能缺损最为常见，其中颅内出血是最具危险性的首发表现。部分患者可长期无任何不适，仅在影像检查中偶然发现。

1、颅内出血：这是脑动静脉畸形最常见的首发症状，约占所有首次症状的百分之三十至百分之五十。出血可发生于脑实质、脑室或蛛网膜下腔，表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍甚至昏迷。根据《中国脑动静脉畸形诊疗专家共识（2021年）》，未破裂脑动静脉畸形的年出血率约为百分之一至百分之三，而既往发生过出血的病灶年再出血率可升至百分之四至百分之六。

2、癫痫发作：约百分之二十至百分之四十的患者以癫痫为首发症状，可表现为全面性强直阵挛发作或局灶性发作。癫痫发作与病灶位置密切相关，位于额叶、颞叶或顶叶的畸形团更易诱发。

3、局灶性神经功能缺损：可表现为进行性偏瘫、感觉减退、视野缺损或语言障碍。这类症状多因畸形团压迫邻近脑组织，或长期盗血导致局部脑组织缺血所致。

4、头痛：约百分之十至百分之二十的患者以慢性头痛为主要表现，疼痛程度和性质不一，部分患者头痛与病灶内血流动力学改变有关。

5、认知与精神症状：少数患者可出现记忆力下降、注意力不集中或情绪改变，多见于病灶累及额叶或颞叶者。

6、无症状：约百分之十五至百分之二十的患者终生无任何症状，多在头部影像检查时偶然发现。根据美国神经外科医师协会2017年发布的数据，偶然发现的未破裂脑动静脉畸形年出血风险约为百分之一。

需要强调的是，脑动静脉畸形的症状与病灶大小并不完全成正比，小型病灶反而可能因供血动脉压力高而更易出血。一项发表于《中华神经外科杂志》的多中心研究显示，病灶直径小于三厘米的脑动静脉畸形出血风险高于大型病灶。

脑动静脉畸形的临床表现多样，颅内出血和癫痫发作是最需警惕的两类症状。无症状者亦不可忽视潜在出血风险，需由神经外科专科医师评估后制定个体化随访方案。

常见问题

否。未破裂脑动静脉畸形的年出血率约为百分之一至百分之三，多数患者终生未发生出血，但既往出血者再出血风险明显升高。

头痛无特异性，可为慢性持续性或突发剧烈头痛。突发剧烈头痛伴呕吐需警惕颅内出血，应尽快就医行头部影像检查。

需由神经外科医师评估。无症状且出血风险低的病灶可定期随访观察，高风险病灶可能需要干预，具体方案因人而异。

绝大多数脑动静脉畸形为散发性，不属于典型遗传性疾病。少数合并遗传性出血性毛细血管扩张症者可能存在家族聚集倾向。

参考资料

[1] 中华医学会神经外科学分会. 中国脑动静脉畸形诊疗专家共识（2021年）. 中华神经外科杂志, 2021.

[2] 赵继宗, 周良辅. 神经外科学. 北京: 人民卫生出版社, 2020.

[3] 美国神经外科医师协会. 脑动静脉畸形诊疗指南. 2017.

[4] 王硕, 等. 脑动静脉畸形出血风险的多中心临床研究. 中华神经外科杂志, 2019.