什么是乳腺癌派杰氏病

乳腺癌派杰氏病是一种特殊类型的乳腺恶性肿瘤，表现为乳头乳晕区湿疹样改变，常伴发乳腺深部浸润性癌或导管原位癌。该病变起源于乳头表皮内的恶性腺上皮细胞，并非皮肤原发疾病。

1、命名来源：该病变由病理学家詹姆斯·派杰于1874年首次描述，故命名为乳腺派杰氏病，其病理特征是乳头表皮内出现体积大、胞质丰富、核仁明显的派杰细胞。

2、发病率：乳腺派杰氏病约占所有乳腺癌的1%至3%，据中国国家癌症中心2022年发布的全国癌症统计数据显示，中国女性乳腺癌年新发病例约42万例，据此估算派杰氏病年新发约4200至12600例。

3、临床表现：多数患者以乳头瘙痒、烧灼感、渗液、结痂或糜烂为首发症状，外观类似湿疹，但使用外用糖皮质激素或抗真菌药物治疗后无改善，部分患者可触及乳房肿块或出现乳头血性溢液。

4、伴随病变：约80%至90%的乳腺派杰氏病患者伴有同侧乳腺深部癌灶，其中约半数可触及肿块，伴有肿块者侵袭性癌比例更高，预后相对较差。

5、诊断方法：乳头刮片细胞学检查可发现派杰细胞，确诊依赖乳头楔形切除或全层活检，组织病理学检查显示表皮内存在派杰细胞，免疫组化染色细胞角蛋白7阳性、人表皮生长因子受体2常呈过表达。

6、治疗原则：治疗策略取决于深部癌灶的性质和分期，伴有浸润性癌者按浸润性乳腺癌规范处理，仅伴有导管原位癌且无浸润成分者可行保乳手术联合全乳放疗，具体方案由多学科团队根据病理分期制定。

7、预后因素：无深部浸润性癌且淋巴结阴性者五年生存率可达90%以上，伴有可触及肿块或淋巴结转移者预后明显下降，早期发现和规范治疗是改善生存的关键。

乳腺派杰氏病是乳头表皮内出现恶性细胞的特殊乳腺癌类型，常伴随深部癌灶，需通过病理活检确诊。乳头出现久治不愈的湿疹样改变时，应尽早就诊乳腺专科，避免误诊为皮肤疾病而延误治疗时机。

常见问题

否。约80%至90%的患者伴有同侧乳腺深部癌灶，仅少数病例经全面病理评估后确认为单纯乳头病变，需影像学和病理学共同判断。

乳头糜烂、渗液或结痂经规范外用治疗2至4周无改善，或反复发作超过1个月，需进行乳头刮片细胞学或活检以排除派杰氏病。

否。是否切除全乳取决于深部癌灶性质和范围，仅伴导管原位癌且无浸润成分者可行保乳手术联合放疗，伴浸润性癌者按浸润性乳腺癌规范处理。

普通湿疹通常双侧对称、对糖皮质激素治疗有效，派杰氏病多为单侧、治疗无效，确诊依赖乳头刮片细胞学检查或组织活检发现派杰细胞。

参考资料

[1] 中国国家癌症中心. 2022年中国恶性肿瘤流行情况分析. 中华肿瘤杂志, 2024.

[2] 中国抗癌协会乳腺癌专业委员会. 中国抗癌协会乳腺癌诊治指南与规范（2021年版）. 中国癌症杂志, 2021.

[3] 国家卫生健康委员会. 乳腺癌诊疗指南（2022年版）. 中华人民共和国国家卫生健康委员会医政医管局, 2022.