腰椎管内室管膜瘤是什么

腰椎管内室管膜瘤是起源于脊髓中央管室管膜细胞的低度恶性神经上皮肿瘤，占椎管内髓内肿瘤的百分之六十左右，多数为生长缓慢的良性病变，以手术全切为主要处理方式。

一、起源与定位

1、细胞来源：肿瘤起自脊髓中央管表面的室管膜细胞，这类细胞衬覆于中央管腔面，具有支持与屏障功能。

2、解剖位置：病灶位于脊髓实质内部，因此归类为髓内肿瘤，而非髓外硬膜内或硬膜外肿瘤。

3、好发节段：颈段与胸段脊髓最为常见，腰段相对少见，但腰椎管内亦可发生。

4、人群分布：发病高峰集中在三十岁至五十岁成人，男性略多于女性。

二、病理与分级

1、世界卫生组织分级：绝大多数属于一级或二级，生长惰性，边界相对清晰。

2、黏液乳头型室管膜瘤：几乎全部发生在脊髓圆锥与终丝区域，属于一级病变。

3、间变性室管膜瘤：属于三级，细胞增殖活跃，临床较少见。

三、临床表现

1、疼痛：颈肩或腰背部持续性钝痛，夜间或平卧时可加重。

2、感觉异常：肢体麻木、蚁走感、烧灼感，常自远端向近端发展。

3、运动障碍：下肢无力、步态不稳，严重者出现截瘫。

4、括约肌功能异常：排尿困难、尿潴留或大便失禁，提示圆锥受累。

四、诊断手段

1、磁共振成像：首选检查，可显示脊髓增粗、肿瘤边界及囊变情况。

2、增强扫描：病灶多呈均匀或不均匀强化，有助于与星形细胞瘤鉴别。

3、病理活检：术后组织学检查为确诊依据。

五、处理原则

1、手术切除：首要治疗方式，目标是最大限度安全切除病灶。

2、放疗：仅用于未能全切或病理分级较高者，需由专科医师评估。

3、随访：术后定期复查磁共振成像，监测有无残留或复发。

六、流行病学证据

美国中央脑肿瘤登记处二〇一八年发布的数据显示，室管膜瘤年发病率约为每十万人零点四例，其中脊髓部位占比约百分之二十五至三十。该数据来源于美国中央脑肿瘤登记处统计报告。

七、权威参考

世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类第五版将室管膜瘤单独列为一类，并明确其分子分型标准，为病理诊断提供统一依据。

腰椎管内室管膜瘤多为生长缓慢的低度恶性髓内肿瘤，手术全切后预后通常良好，早期识别感觉与运动异常有助于及时干预。

常见问题

多数不是。绝大多数属于世界卫生组织一级或二级，生长缓慢，仅少数间变性类型为三级。

是。手术切除是主要处理方式，目标是安全切除病灶并解除脊髓压迫，具体方案由专科医师制定。

可能。全切后复发率较低，未全切或分级较高者复发风险上升，需定期复查磁共振成像。

两者不同。前者为脊髓内肿瘤，后者为椎间盘退变突出，影像学与病理性质均有明显差异。

参考资料

[1] 世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类第五版

[2] 美国中央脑肿瘤登记处统计报告，2018

[3] 中国中枢神经系统肿瘤诊疗指南

[4] 神经外科学，人民卫生出版社