何谓特发性肺动脉高压

病情分析：特发性肺动脉高压是一种罕见且严重的疾病，主要表现为肺动脉压力升高并导致心脏右心室受损。其病因不明，但通常与遗传因素、环境因素以及免疫系统异常有关。

1.特发性肺动脉高压的诊断标准包括平均肺动脉压超过25毫米汞柱，这是通过右心导管检查测量得到的。正常情况下，平均肺动脉压应低于20毫米汞柱。

2.症状方面，其典型表现为呼吸困难、疲倦、胸痛和晕厥。这些症状常由于肺动脉阻力增加导致血流减少，进而影响氧气输送。

3.发病机制可能涉及内皮细胞功能障碍和平滑肌细胞增殖，这会导致血管收缩和重构，从而使肺动脉压力进一步升高。

4.治疗方法包括药物治疗，如使用内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5抑制剂和前列环素类药物，以帮助降低肺动脉压。还有外科手术如肺移植作为治疗选择之一。

特发性肺动脉高压需要早期诊断和积极治疗以改善预后，减轻症状并提高生活质量。定期随访和监测是关键。