肺动脉高压是什么病

肺动脉高压是一类以肺动脉压力异常升高为特征的进行性心肺血管疾病，静息状态下经右心导管测得的平均肺动脉压不低于20毫米汞柱即可诊断。该病可累及肺小动脉，逐步引起右心负荷增加和右心功能衰竭。

核心要点

1、定义与诊断标准：肺动脉高压并非单一疾病，而是一组血流动力学异常的统称。诊断金标准为右心导管检查，静息状态下平均肺动脉压不低于20毫米汞柱，且肺血管阻力不低于3伍德单位。

2、临床分类：按世界卫生组织分类，共分为5大类。第一类为动脉性肺动脉高压；第二类为左心疾病所致；第三类为肺部疾病或缺氧所致；第四类为慢性血栓栓塞性；第五类为机制不明或多因素所致。

3、症状表现：早期表现为活动后气促、乏力、胸闷，随病情进展可出现晕厥、下肢水肿、腹胀。症状缺乏特异性，易被误诊为哮喘、冠心病或慢性阻塞性肺疾病。

4、流行病学数据：据中国医学科学院阜外医院牵头开展的中国肺动脉高压注册登记研究，动脉性肺动脉高压患者确诊时的平均年龄约为36岁，女性占比约七成，从出现症状到确诊的平均延迟时间超过两年。

5、治疗方向：靶向药物包括内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5型抑制剂、前列环素类似物及鸟苷酸环化酶激动剂等，需由专科医师根据病因和危险分层制定方案。慢性血栓栓塞性肺动脉高压可评估行肺动脉内膜剥脱术。

6、权威指南依据：2022年欧洲心脏病学会与欧洲呼吸学会联合发布的肺动脉高压诊断与治疗指南，将平均肺动脉压诊断阈值由既往的25毫米汞柱下调至20毫米汞柱，强调早期识别与多学科管理。

需要警惕的情况

出现不明原因的活动后气促，且心脏超声提示右心室扩大或肺动脉压力增高，应尽早转诊至具备肺动脉高压诊治经验的中心。妊娠可显著加重肺动脉高压患者病情，育龄期女性需在专科指导下严格避孕。未经治疗的动脉性肺动脉高压预后较差，规范靶向治疗可改善运动耐量和生存率。病情稳定者每3至6个月随访一次；调整治疗期间需缩短至每1至3个月复查。

常见问题

不是。高血压指体循环动脉血压升高，肺动脉高压指肺循环动脉压力升高，两者发生部位、诊断标准和治疗药物完全不同。

否。心脏超声仅作为筛查工具，可估算肺动脉压力，确诊必须依靠右心导管检查，该检查能直接测量压力和肺血管阻力。

否。妊娠和分娩会显著增加肺动脉高压患者的心血管负担，可能导致病情急剧恶化，育龄期女性应在专科医师指导下严格避孕。

通常就诊于心血管内科或呼吸与危重症医学科，部分患者需在风湿免疫科、心外科等参与下进行多学科联合诊治。

参考资料

[1] 中国医学科学院阜外医院. 中国肺动脉高压注册登记研究. 中华心血管病杂志.

[2] 欧洲心脏病学会, 欧洲呼吸学会. 2022年肺动脉高压诊断与治疗指南. 欧洲心脏杂志.

[3] 中华医学会心血管病学分会. 中国肺动脉高压诊断与治疗指南. 中华心血管病杂志.