什么是阑尾粘液癌

阑尾粘液癌是一种起源于阑尾上皮的罕见恶性肿瘤，其肿瘤细胞分泌大量粘液，可导致阑尾腔扩张甚至破裂，粘液及肿瘤细胞在腹腔内种植播散，形成腹膜假性粘液瘤。

阑尾粘液癌的核心特征与临床数据

1、发病罕见性：阑尾粘液癌在阑尾切除标本中的检出率约为0.2%至0.3%，在全部结直肠恶性肿瘤中占比不足0.5%。根据美国国家癌症研究所监测、流行病学和最终结果数据库2018年统计，阑尾粘液癌的年发病率约为每百万人1至2例。

2、病理分型：阑尾粘液癌分为低级别粘液腺癌和高级别粘液腺癌两类。低级别粘液腺癌占全部阑尾粘液癌的60%至70%，肿瘤细胞异型性低，粘液湖内漂浮的肿瘤细胞数量少，生长缓慢，预后相对较好。高级别粘液腺癌肿瘤细胞异型性明显，核分裂象增多，侵袭性强，更易发生腹腔种植转移。

3、临床表现：早期阑尾粘液癌多无明显症状，常因急性阑尾炎行阑尾切除术时偶然发现，占比约50%。肿瘤增大后可出现右下腹隐痛、腹部包块、腹胀等症状。阑尾粘液癌发生破裂后，粘液进入腹腔，可逐渐形成腹膜假性粘液瘤，表现为进行性腹胀、腹围增大、消化功能减退。

4、诊断方式：腹部增强计算机断层扫描可显示阑尾区囊性扩张、囊壁增厚、腹腔内粘液性积液。磁共振成像对粘液性病变的显示优于计算机断层扫描。血清肿瘤标志物癌胚抗原和糖类抗原19-9在部分阑尾粘液癌患者中升高，可用于疗效监测和复发随访。确诊依赖术后病理检查，免疫组化细胞角蛋白20阳性、细胞角蛋白7部分阳性、尾型同源盒转录因子2阳性有助于鉴别诊断。

5、治疗原则：局限在阑尾的粘液癌，行根治性阑尾切除术即可。肿瘤已突破阑尾浆膜层或伴有腹腔种植者，需行肿瘤细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗。根据中国临床肿瘤学会2022年发布的《阑尾肿瘤诊疗指南》，肿瘤细胞减灭术要求达到肉眼无残留，腹腔热灌注化疗温度维持在42至43摄氏度，持续60至90分钟。低级别粘液腺癌伴腹膜假性粘液瘤患者，经规范治疗后中位生存期可达10年以上。高级别粘液腺癌预后较差，中位生存期约为3至5年。

6、随访要求：术后前2年每3至6个月复查一次腹部增强计算机断层扫描和肿瘤标志物，第3至5年每6至12个月复查一次，5年后每年复查一次。随访期间出现腹围增大、腹胀加重需及时就诊，排查腹膜假性粘液瘤复发。

阑尾粘液癌的预后与病理级别、肿瘤是否破裂及能否实现完全肿瘤细胞减灭密切相关。早期诊断并接受规范治疗者，生存期可显著延长。出现右下腹包块或进行性腹胀时，应尽早就医排查。

常见问题

否。阑尾粘液癌是阑尾上皮来源的恶性肿瘤，阑尾炎是其可能出现的临床表现之一，并非致病原因。部分患者因阑尾炎手术时偶然发现肿瘤。

否。阑尾粘液癌属于散发性肿瘤，目前未发现明确的遗传易感基因。家族中有结直肠癌患者的人群，建议定期进行肠道相关检查。

取决于病理分期。局限于阑尾的低级别粘液腺癌，根治术后通常无需全身化疗。伴有腹腔种植或高级别粘液腺癌，需行腹腔热灌注化疗。

是。阑尾粘液癌破裂后，肿瘤细胞和粘液进入腹腔，种植于腹膜表面，形成腹膜假性粘液瘤。这是阑尾粘液癌最主要的腹腔播散方式。

否。血液检查中癌胚抗原和糖类抗原19-9可能升高，但缺乏特异性，不能单独用于确诊。诊断需结合影像学检查和术后病理。

参考资料

[1] 中国临床肿瘤学会. 阑尾肿瘤诊疗指南. 2022.

[2] 国家癌症中心. 中国恶性肿瘤流行情况分析. 2018.

[3] 美国国家癌症研究所. 监测、流行病学和最终结果数据库. 2018.

[4] 中华医学会病理学分会. 阑尾粘液性肿瘤病理诊断专家共识. 2020.