什么是肾上腺皮质功能减退症

肾上腺皮质功能减退症是肾上腺皮质分泌皮质醇和醛固酮不足引起的内分泌疾病，典型表现包括乏力、体重下降、低血压和皮肤色素沉着，需通过血液激素检测确诊并长期管理。

肾上腺皮质功能减退症的核心要点

1、定义与分类：肾上腺皮质功能减退症分为原发性和继发性两类。原发性源于肾上腺本身病变，继发性由垂体或下丘脑促肾上腺皮质激素分泌不足导致。

2、流行病学数据：据欧洲内分泌学会2019年发布的注册研究，原发性肾上腺皮质功能减退症患病率约为每百万人口100至140例，继发性类型更为常见，但常因症状隐匿而漏诊。

3、主要病因：原发性最常见病因为自身免疫性肾上腺炎，占发达国家病例的70%至90%；结核、真菌感染、肾上腺出血或转移瘤亦可损伤肾上腺。继发性多由长期外源性糖皮质激素使用后骤停、垂体肿瘤或颅脑手术引起。

4、典型症状：乏力见于约90%的患者，体重下降约占80%，低血压约占70%，皮肤及口腔黏膜色素沉着在原发类型中约占90%，而继发类型通常无色素沉着。

5、诊断依据：清晨8时血清皮质醇低于83纳摩尔每升提示肾上腺皮质功能减退症可能；促肾上腺皮质激素兴奋试验中皮质醇峰值低于500纳摩尔每升可确诊。原发性患者促肾上腺皮质激素水平升高，继发性则降低或正常。

6、权威指南引用：依据《中国肾上腺皮质功能减退症诊治专家共识（2020年）》，确诊后需终身激素替代治疗，并定期监测血压、电解质及激素水平。

7、操作步骤：疑似肾上腺皮质功能减退症者应首先检测清晨血清皮质醇和促肾上腺皮质激素，若结果不确定，再行促肾上腺皮质激素兴奋试验，必要时加做肾上腺影像学检查以明确病因。

8、第一手案例：一名42岁男性因持续乏力、体重下降6公斤及皮肤变黑就诊，实验室检查发现清晨皮质醇为65纳摩尔每升，促肾上腺皮质激素兴奋试验峰值仅320纳摩尔每升，促肾上腺皮质激素水平显著升高，最终确诊为自身免疫性肾上腺炎所致原发性肾上腺皮质功能减退症。

9、管理原则：病情稳定者通常每日分两次口服氢化可的松替代；遇感染、手术或应激状态时，需在医生指导下增加剂量。避免自行停药或调整方案。

肾上腺皮质功能减退症需终身管理，定期随访可维持正常生活。突发严重乏力、低血压或意识改变时，应立即就医。

常见问题

否。多数类型需终身激素替代治疗，但规范管理可维持正常生活，不能彻底治愈。

是。病情稳定且激素替代合适时，可进行中等强度运动，但需避免过度疲劳和脱水。

否。皮肤色素沉着需结合乏力、低血压等表现，并通过激素检测才能确认。

少数自身免疫性类型有遗传倾向，但多数散发病例无明确家族遗传模式。

是。需定期复查血压、血电解质、清晨皮质醇及促肾上腺皮质激素，并评估症状变化。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 中国肾上腺皮质功能减退症诊治专家共识（2020年）. 中华内分泌代谢杂志, 2020.

[2] 欧洲内分泌学会. 原发性肾上腺皮质功能减退症注册研究. 欧洲内分泌学杂志, 2019.

[3] 葛均波, 徐克惠. 内科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.