什么是一级胶质瘤

一级胶质瘤是WHO分级中恶性程度最低的胶质来源肿瘤，属于局限性、生长缓慢的星形细胞肿瘤，常见于儿童及青年，规范治疗后预后相对良好，但需长期随访。

分级依据与病理特点

1、分级来源：世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类将胶质瘤按恶性程度分为一级至四级，一级为最低级别，代表肿瘤细胞增殖活性低、异型性不明显。该分类标准由世界卫生组织于2021年发布第五版，是国际通用的诊断依据。

2、常见类型：一级胶质瘤主要包括毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤等，其中毛细胞型星形细胞瘤占比最高，多见于小脑。

3、生长特征：肿瘤边界相对清楚，呈局限性生长，较少向周围正常脑组织弥漫浸润，这是与高级别胶质瘤的重要区别。

4、细胞特征：镜下可见肿瘤细胞分化较成熟，核分裂象少见，通常不出现坏死和微血管增生。

好发人群与临床表现

1、年龄分布：毛细胞型星形细胞瘤好发于儿童和青少年，发病高峰在5至15岁。根据中国脑胶质瘤协作组统计，儿童小脑胶质瘤中毛细胞型星形细胞瘤约占30%至40%。

2、常见症状：肿瘤占位可引起颅内压升高，表现为头痛、恶心、呕吐；发生于小脑者可出现步态不稳、肢体协调障碍；发生于视神经通路者可出现视力下降。

3、癫痫发作：部分位于大脑半球的一级胶质瘤患者以癫痫为首发症状，需与其它原因所致癫痫鉴别。

诊断与治疗原则

1、影像学检查：头颅磁共振成像是主要诊断手段，一级胶质瘤通常表现为边界较清、强化均匀的占位病变，周围水肿较轻。

2、病理确诊：手术切除或活检获取组织标本后，经病理学和分子检测明确分级，分子标志物如BRAF基因改变对毛细胞型星形细胞瘤诊断有辅助价值。

3、治疗方式：以手术全切除为主要治疗手段。对于手术全切除的毛细胞型星形细胞瘤，部分患者术后无需放疗或化疗，具体方案由神经外科与肿瘤科医师根据年龄、切除程度和分子分型综合制定。

4、随访要求：术后需定期复查头颅磁共振成像，一般术后3个月首次复查，之后根据病情每6至12个月复查一次，持续至少5年。

预后情况

1、总体预后：手术全切除后，毛细胞型星形细胞瘤的10年生存率可达85%至95%，数据来源于中国脑胶质瘤协作组2022年发布的临床统计。

2、影响因素：切除程度是影响预后的关键因素，全切除者复发率明显低于部分切除者；肿瘤位置也影响手术可及性。

3、复发处理：少数患者出现复发或进展，需再次评估手术、放疗等治疗选择。

一级胶质瘤为低级别、生长缓慢的脑肿瘤，以手术全切除为主要治疗方式，全切除后长期生存率较高。术后规律复查是监测病情变化的关键环节，出现新发头痛、呕吐或神经功能缺损时应及时就诊。

常见问题

是。一级胶质瘤属于恶性肿瘤，但为WHO分级中恶性程度最低的一级，生长缓慢、边界较清，预后优于高级别胶质瘤。

不一定。手术全切除的毛细胞型星形细胞瘤部分患者术后无需放疗，是否放疗需由神经外科与肿瘤科医师根据年龄、切除程度和分子分型综合判断。

会。少数患者可能出现复发或进展，全切除者复发率明显低于部分切除者，术后需定期复查头颅磁共振成像以监测病情。

好发于儿童和青少年，发病高峰在5至15岁，毛细胞型星形细胞瘤在儿童小脑胶质瘤中占比较高。

参考资料

[1] 世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版），2021

[2] 中国脑胶质瘤协作组. 中国脑胶质瘤临床诊疗统计报告. 2022

[3] 中国中枢神经系统胶质瘤诊断与治疗指南，中华医学会神经外科学分会