干燥综合症有哪些症状表现

干燥综合征最典型的表现是口干、眼干，但该病属于全身性自身免疫病，症状可累及关节、皮肤、肺、肾、血液及神经系统。仅约半数患者以口眼干燥为首发表现，其余患者可能先出现乏力、关节痛或紫癜样皮疹。

干燥综合征的常见症状分类

1、口干相关表现：唾液分泌减少导致持续口干，进食干性食物如饼干、馒头时需用水送服。约50%以上患者出现猖獗性龋齿，牙齿快速变黑、片状脱落，残留牙根。部分患者反复发生腮腺肿大，单侧或双侧交替出现。舌面干燥、发红、皲裂，味觉减退。

2、眼干相关表现：泪液分泌不足引起眼干涩、异物感、烧灼感，严重时哭时无泪。可反复发生角结膜炎、角膜溃疡，甚至角膜穿孔。患者常需频繁使用人工泪液缓解，但症状仍持续存在。

3、皮肤黏膜表现：约1/4患者出现紫癜样皮疹，多见于下肢，分批出现，每批持续约10天后消退，遗留褐色色素沉着。可有荨麻疹样皮疹、皮肤干燥、脱屑。口腔黏膜可出现溃疡，阴道黏膜干燥引起性交疼痛。

4、关节肌肉表现：约半数患者出现关节痛，但关节肿胀、畸形少见，不造成骨破坏。部分患者有肌痛、肌无力，肌酶谱可轻度升高。

5、呼吸系统表现：干咳、气短常见，因气道干燥和肺间质病变所致。高分辨率CT可发现肺间质纤维化、磨玻璃影。少数患者出现胸腔积液。

6、消化系统表现：除口干外，可有吞咽困难、胃食管反流、萎缩性胃炎。约20%患者出现肝功能异常，自身免疫性胆管炎风险增高。

7、肾脏表现：约5%患者出现肾小管酸中毒，表现为低钾性麻痹、多尿、肾结石。肾小球受累少见，一旦出现提示预后较差。

8、血液系统表现：贫血、白细胞减少、血小板减少均可出现。约5%患者发展为淋巴瘤，风险较普通人群高约40倍，需长期监测。

9、神经系统表现：周围神经病变最常见，表现为手足麻木、刺痛。中枢神经系统受累少见，可有认知障碍、脊髓炎。

10、全身症状：约70%至80%患者出现乏力，程度常与干燥症状不平行。低热、体重下降亦可见。

需要关注的实验室与影像证据

据北京协和医院2019年发表的中国干燥综合征队列研究，纳入的1000余例患者中，口干发生率为92.3%，眼干为85.6%，关节痛为54.2%，紫癜样皮疹为23.7%，肺间质病变为18.4%。该研究同时指出，抗SSA抗体阳性率约为70%，抗SSB抗体阳性率约为40%。唇腺活检灶性淋巴细胞浸润≥1个灶/4平方毫米为诊断标准之一。2016年发布的《原发性干燥综合征诊疗规范》建议，对持续口眼干燥超过3个月、猖獗性龋齿或腮腺反复肿大者，应进行抗核抗体谱、唇腺活检及泪液分泌试验等检查。

日常管理与就医提示

口干者可少量多次饮水，咀嚼无糖口香糖刺激唾液分泌，避免咖啡因和酒精。眼干者使用不含防腐剂的人工泪液，保持环境湿度。定期口腔科、眼科随诊，每6至12个月复查血常规、肝肾功能和免疫球蛋白。出现持续发热、淋巴结进行性肿大、体重明显下降时，需警惕淋巴瘤转化，及时血液科就诊。

常见问题

否。约半数患者以口干眼干为首发症状，其余患者可先出现关节痛、乏力、紫癜样皮疹或肺间质病变，口干眼干可能在数年后才出现。

龋齿进展迅速，牙齿变黑、片状脱落，残留黑色牙根，称为猖獗性龋齿。即使加强口腔清洁，仍可在短期内多颗牙齿同时受累。

多数患者预后良好，但约5%患者可发展为淋巴瘤，风险较普通人群高约40倍。合并肾小球肾炎、肺间质纤维化或中枢神经系统受累者预后较差。

常用检查包括抗核抗体谱、抗SSA抗体、抗SSB抗体、泪液分泌试验、角膜染色、唇腺活检。唇腺活检灶性淋巴细胞浸润≥1个灶/4平方毫米支持诊断。

病情稳定者每6至12个月复查血常规、肝肾功能、免疫球蛋白和胸部影像。调整治疗或出现新症状时，需缩短复查间隔，具体由风湿免疫科医生决定。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 原发性干燥综合征诊疗规范. 中华内科杂志, 2016.

[2] 北京协和医院风湿免疫科. 中国干燥综合征临床特征及预后队列研究. 中华风湿病学杂志, 2019.

[3] 国家卫生健康委员会. 罕见病诊疗指南（2019年版）. 人民卫生出版社, 2019.