胆红素来源

胆红素主要来源于衰老红细胞中血红蛋白的分解，约占人体胆红素总量的百分之八十至八十五，其余部分来自骨髓中无效造血及含血红素蛋白的降解。

胆红素生成的来源构成

1、衰老红细胞途径：正常红细胞寿命约一百二十天，衰老后被脾脏、肝脏及骨髓中的单核巨噬细胞系统吞噬破坏，血红蛋白释放出血红素，血红素在血红素加氧酶作用下生成胆绿素，再经胆绿素还原酶催化转变为胆红素，该途径占胆红素来源的百分之八十至八十五。

2、无效造血途径：骨髓在红细胞生成过程中，部分幼红细胞在成熟前即发生原位破坏，或血红蛋白合成后未能正常组装入红细胞，这部分血红素提前释放并降解为胆红素，约占来源的百分之十至十五，医学上称为无效造血或早标胆红素。

3、其他含血红素蛋白途径：肌红蛋白、细胞色素、过氧化氢酶、过氧化物酶等含血红素蛋白在体内更新分解时，其血红素辅基同样经血红素加氧酶途径生成胆红素，该来源占比不足百分之五，在肝脏疾病及肌肉损伤状态下可能有所增加。

上述途径生成的胆红素为未结合胆红素，呈脂溶性，需与白蛋白结合后经血液运输至肝脏，在肝细胞内经尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶催化，与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素，随后随胆汁排入肠道。成人每日胆红素生成总量约为二百五十至三百五十毫克，这一数值在溶血性疾病、无效造血增多或含血红素蛋白大量释放时可明显升高。

《内科学》第九版指出，正常成人血清总胆红素参考范围为三点四至十七点一微摩尔每升，其中未结合胆红素占百分之七十至八十。当胆红素生成速率超过肝脏摄取、结合与排泄能力时，血清胆红素水平升高，临床表现为黄疸。溶血性贫血患者因红细胞破坏加速，未结合胆红素生成显著增多；而肝细胞功能受损者，即便胆红素生成量正常，也可因结合与排泄障碍出现胆红素升高。

胆红素生成增多不等同于黄疸，需结合肝功能、血常规及溶血相关检查综合判断。发现皮肤或巩膜黄染时，应及时就医明确胆红素升高的具体环节。

常见问题

否。胆红素升高可源于溶血、无效造血增多或肝细胞功能障碍，需结合网织红细胞计数、肝功能及影像学检查综合判断，不能仅凭胆红素一项指标认定肝脏病变。

红细胞被巨噬细胞吞噬后，血红素在数分钟内即开始转化为胆绿素，随后迅速还原为胆红素，整个酶促反应过程通常在数十分钟内完成，生成的胆红素随即进入血浆与白蛋白结合。

衰老红细胞中血红蛋白的降解，约占胆红素总量的百分之八十至八十五，是生理条件下胆红素最主要的来源，其余来自无效造血及含血红素蛋白分解。

是。无效造血时骨髓内幼红细胞提前破坏，血红素释放增多，胆红素生成随之增加，常见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等疾病，血清未结合胆红素可轻至中度升高。

参考资料

[1] 葛均波, 徐永健, 王辰. 内科学[M]. 9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[2] 中华医学会血液学分会. 溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2022年版）[J]. 中华血液学杂志, 2022.

[3] 王吉耀, 葛均波, 邹和建. 实用内科学[M]. 16版. 北京: 人民卫生出版社, 2022.