甲状旁腺功能减退性心肌病概述

甲状旁腺功能减退性心肌病是甲状旁腺功能减退导致长期低钙血症，进而引起心肌收缩与舒张功能异常、心脏扩大及心力衰竭的一组心脏损害，属于继发性心肌病。其核心机制为血钙持续偏低，纠正低钙后心脏结构与功能可获不同程度改善。

1、定义与归属：该病属于代谢性心肌病范畴，病位在心肌，病因在甲状旁腺。甲状旁腺激素分泌不足或作用缺陷，使血钙降低、血磷升高，心肌细胞内外钙离子梯度紊乱，心肌兴奋-收缩耦联受阻。

2、病因分布：颈部手术是获得性甲状旁腺功能减退最常见原因，甲状腺全切或次全切术后发生率约为百分之零点五至百分之三，数据来源于《中国实用内科杂志》2021年甲状腺术后并发症综述。自身免疫性甲状旁腺功能减退、低镁血症、遗传性甲状旁腺功能减退亦可见。

3、心脏表现：低钙使心肌收缩力下降，早期可仅有乏力、活动耐量减低；进展期出现心脏扩大、心律失常、心力衰竭。心电图常见QT间期延长、ST段延长、T波低平。超声心动图可显示心室扩大、射血分数下降。

4、诊断线索：存在甲状旁腺功能减退病史，血钙低于正常，血磷升高，甲状旁腺激素水平不适当降低或正常，同时具备心脏扩大或心功能不全证据，并排除冠心病、高血压性心脏病、心肌炎等其他病因，即可考虑该病。心电图QT间期延长与低钙程度常呈平行关系。

5、处理原则：以纠正低钙、补充活性维生素D及其类似物、控制血磷为基础，心功能不全者按心力衰竭常规处理。需监测血钙、血磷、血镁及肾功能，避免高钙血症与肾结石。病情稳定者每三至六个月复查一次血钙与心脏超声；调整治疗期间需增加监测频次。

6、预后判断：早期识别并持续纠正低钙者，心脏扩大与心功能可部分甚至明显恢复；病程长、已出现不可逆心肌纤维化者，恢复程度有限。合并严重心律失常或顽固性心力衰竭者预后较差。

该病本质是低钙对心肌的慢性损害，控制血钙是改善心脏结局的关键环节。临床遇不明原因心脏扩大伴低钙血症，应想到甲状旁腺功能减退性心肌病可能。

常见问题

部分可恢复。早期纠正低钙后心脏扩大和心功能可改善，病程长已纤维化者恢复有限，需长期监测血钙与心脏超声。

可有乏力、活动耐量下降、心律失常、心脏扩大和心力衰竭。心电图常见QT间期延长，超声可见射血分数下降。

是。需内分泌科与心血管内科共同管理，内分泌科纠正低钙，心血管内科处理心力衰竭和心律失常。

需排除冠心病、高血压性心脏病、心肌炎、扩张型心肌病等，结合血钙、血磷、甲状旁腺激素和心脏影像综合判断。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 甲状旁腺功能减退症临床诊疗指南. 中华内分泌代谢杂志, 2021.

[2] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社, 2021.

[3] 中国医师协会心血管内科医师分会. 心力衰竭诊断和治疗指南. 中华心血管病杂志, 2018.

[4] 甲状腺术后甲状旁腺功能减退防治专家共识. 中国实用外科杂志, 2020.