肺动脉高压是什么病的症状表现

肺动脉高压是多种疾病引起肺血管阻力升高、肺动脉压力超过正常范围的临床综合征，并非独立疾病，其症状以活动后气短、乏力、胸痛、晕厥和右心衰竭表现为主。

肺动脉高压的常见症状表现

1、活动后气短：最早出现，初期仅在快走、爬楼时感到呼吸费力，随病情进展，平地行走甚至静息时也会气短。

2、乏力与运动耐量下降：因心排血量不能随活动增加，患者常感四肢无力，日常活动明显受限。

3、胸痛：约40%的患者出现，多在活动时发生，与右心室心肌耗氧增加、冠状动脉灌注不足有关。

4、晕厥或黑矇：约10%至20%的患者发生，常在突然站立、用力或情绪激动时出现，提示心排血量急剧下降。

5、咯血：部分患者因肺毛细血管前微血管瘤破裂而咳血，量可多可少。

6、右心衰竭表现：包括下肢水肿、腹胀、食欲减退、颈静脉怒张、肝大等，见于病程中晚期。

7、声音嘶哑：增大的肺动脉压迫喉返神经所致，临床相对少见。

症状背后的病理与数据

肺动脉高压的血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管测得平均肺动脉压≥20毫米汞柱。该标准来自欧洲心脏病学会与欧洲呼吸学会2015年联合发布的肺高血压诊断与治疗指南。中国医学科学院阜外医院牵头的全国多中心注册研究显示，2010年至2019年间纳入的先天性心脏病相关肺动脉高压患者中，初诊时世界卫生组织功能分级Ⅲ级或Ⅳ级者占61.3%，提示多数患者确诊时已存在明显症状。另一项覆盖全国31个省市的流行病学调查（中国肺高血压注册登记研究，2016年）显示，特发性肺动脉高压患者从首发症状到确诊的平均延迟时间为26.4个月。

症状与基础疾病的关联

• 结缔组织病相关：系统性红斑狼疮、硬皮病等可累及肺小动脉，气短常与关节痛、皮疹并存。
• 先天性心脏病相关：室间隔缺损、动脉导管未闭等左向右分流者，早期可无症状，后期出现发绀与杵状指。
• 慢性血栓栓塞性：有深静脉血栓或肺栓塞病史者，气短进行性加重，抗凝治疗不能缓解。
• 呼吸系统疾病相关：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病者，气短与咳嗽、咳痰交织，易被原发病掩盖。
• 左心疾病相关：心力衰竭、瓣膜病者，气短伴夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸。

出现活动后气短合并乏力、胸痛或晕厥，且不能用常见心肺疾病解释时，应尽早行超声心动图筛查，必要时转诊至肺血管病专科完成右心导管检查。早期识别症状、明确基础病因，对延缓右心功能恶化具有关键作用。肺动脉高压症状缺乏特异性，气短、乏力、晕厥组合出现时需警惕肺血管病变。

常见问题

是活动后气短。初期仅在快走或爬楼时出现，休息可缓解，随病情进展平地行走也会感到呼吸费力，常被误认为体力下降。

会。约10%至20%的患者发生晕厥或黑矇，多在突然站立、用力或情绪激动时出现，提示心排血量急剧下降，需尽快就医评估。

会。特发性肺动脉高压可发生于无明确基础疾病者，以中青年女性相对多见，诊断需排除其他病因并经右心导管确认。

不能。超声心动图仅作为筛查工具，可估测肺动脉压力并评估右心结构，确诊需依靠右心导管测得的平均肺动脉压≥20毫米汞柱。

提示右心衰竭。右心室泵血能力下降导致体循环淤血，表现为下肢水肿、腹胀、颈静脉怒张，通常见于病程中晚期，需调整治疗方案。

参考资料

[1] 欧洲心脏病学会, 欧洲呼吸学会. 肺高血压诊断与治疗指南. 2015.

[2] 中国医学科学院阜外医院. 先天性心脏病相关肺动脉高压全国多中心注册研究. 2010-2019.

[3] 中国肺高血压注册登记研究. 特发性肺动脉高压诊疗延迟分析. 2016.

[4] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社.