龚海红主任医师
江苏省人民医院 儿科
1.支持疗法是基础措施,包括对症处理和维持水电解质平衡。需要进行严格的感染监测,及时应用广谱抗生素控制感染。输注红细胞和血小板可以帮助纠正贫血和减少出血风险。
2.免疫抑制治疗是主要的药物治疗方式。常用的免疫抑制剂包括环孢素、抗胸腺细胞球蛋白和甲泼尼龙。这些药物通过抑制异常的免疫反应,促进骨髓造血功能恢复。效果因人而异,治疗起效可能需要数周到数月。
3.干细胞移植是目前唯一可能根治的方法,适用于重型病例。供者可以是来自兄弟姐妹或无关志愿者的全相合骨髓或脐带血。移植成功后,患者的造血系统可被完全重建,但潜在的并发症如移植物抗宿主病也需考虑。
在治疗过程中,应定期监测血象、肝功能及免疫状态,以调整治疗策略。对于家长与患者,重要的是认识到这种综合征的复杂性和个体化差异,积极配合医疗团队的治疗计划。