肾病综合症是什么

肾病综合征是一组由多种病因引起的临床综合征，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症为四大核心特征，其中大量蛋白尿和低白蛋白血症是诊断的必备条件。

诊断标准与核心特征

1、大量蛋白尿：成人24小时尿蛋白定量超过3.5克，是肾小球滤过膜通透性异常增高的直接表现。

2、低白蛋白血症：血浆白蛋白低于30克每升，因尿中丢失过多蛋白质，肝脏合成不足以完全代偿。

3、水肿：低白蛋白血症导致血浆胶体渗透压下降，液体渗入组织间隙，常从眼睑及双下肢开始。

4、高脂血症：肝脏代偿性合成脂蛋白增加，同时脂质清除减少，表现为胆固醇和甘油三酯升高。

上述四项中，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必要条件，水肿和高脂血症为常见伴随表现。

病因分类

1、原发性：病变局限于肾小球本身，常见病理类型包括微小病变型、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化等。

2、继发性：由其他系统性疾病引起，如糖尿病肾病、系统性红斑狼疮肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。

3、遗传性：与特定基因突变相关，多在儿童或青少年期发病。

流行病学与证据

据中华医学会肾脏病学分会2021年发布的流行病学调查数据，中国成人肾病综合征的患病率约为每10万人中20至30例，其中膜性肾病所占比例呈上升趋势。该分会发布的《肾病综合征诊断与治疗指南》指出，成人原发性肾病综合征中膜性肾病占比已超过微小病变型，成为最常见的病理类型。

常见并发症

1、感染：免疫球蛋白随尿液丢失，机体抵抗力下降，易发生呼吸道、泌尿道及皮肤感染。

2、血栓栓塞：血液浓缩及凝血因子改变，静脉血栓尤其是肾静脉血栓风险升高。

3、急性肾损伤：有效循环血容量不足，肾灌注减少，可导致肾功能急剧下降。

4、蛋白质及脂质代谢紊乱：长期可影响心血管系统及营养状态。

诊疗路径

1、尿液检查：尿常规及24小时尿蛋白定量，明确蛋白尿程度。

2、血液检查：血浆白蛋白、血脂、肾功能指标，评估代谢及肾脏功能状态。

3、肾活检：成人原发性肾病综合征通常需通过肾穿刺活检明确病理类型，指导后续治疗方向。

4、病因筛查：排除糖尿病、自身免疫病、感染及肿瘤等继发因素。

肾病综合征的诊断依赖大量蛋白尿与低白蛋白血症两项必备指标，病因复杂，成人患者建议通过肾活检明确病理类型，以制定针对性管理方案。出现明显水肿或尿泡沫增多时，应尽早至肾内科就诊评估。

常见问题

部分病理类型可以缓解，但能否达到临床缓解取决于病理类型、治疗反应及基础病因，需由肾内科医生根据肾活检结果判断，不能一概而论。

是，在水肿明显阶段通常需要限制每日液体摄入量，具体限量由医生根据尿量及血钠水平确定，同时需配合低盐饮食。

大多数原发性肾病综合征不属于遗传病，但少数遗传性类型与特定基因突变相关，有家族史者建议进行遗传咨询。

是，在肾功能允许的情况下可以适量摄入优质蛋白，但总量需根据医生或营养师建议控制，避免加重肾脏负担。

参考资料

[1] 中华医学会肾脏病学分会. 肾病综合征诊断与治疗指南. 中华肾脏病杂志, 2021.

[2] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社.

[3] 国家卫生健康委员会. 肾脏疾病诊疗规范. 2022.