烟雾病要注意的症状有哪些

烟雾病需要警惕的症状主要包括短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血以及认知功能下降，其中反复出现的肢体无力、言语不清和剧烈头痛是最具提示意义的信号。该病在东亚人群中的发病率约为每10万人0.35至0.94例，中国南京一项基于社区人群的调查显示，患病率约为每10万人3.92例（《中华神经外科杂志》，2021年）。

烟雾病需关注的症状分类

1、短暂性脑缺血发作：表现为突发一侧肢体无力或麻木，持续数分钟至数小时后自行缓解，常因情绪激动、过度换气或饮水不足诱发，可反复出现，是儿童及青少年患者最常见的首发表现。

2、缺血性脑卒中：一侧肢体偏瘫、感觉减退、言语含糊或失语，症状持续超过24小时不缓解，成人患者中以缺血性类型居多，部分患者在数月内可多次发生。

3、出血性脑卒中：突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍甚至昏迷，多见于成年患者，出血部位常位于脑室或基底节区，病死率较高。

4、认知功能减退：记忆力下降、反应迟钝、计算力减退，部分患者以进行性痴呆为主要表现，易被误认为老年性改变。

5、癫痫发作：可为全面性强直阵挛发作或局灶性发作，儿童患者中比例相对更高，反复发作需考虑烟雾病可能。

6、不自主运动：包括舞蹈样动作、手足徐动等，多见于儿童及青少年，与基底节区慢性缺血相关。

7、头痛与头晕：部分患者以反复头痛、头晕为主诉，缺乏特异性，容易漏诊。

需要尽快就医的情形

• 突发一侧肢体无力或麻木，无论是否自行缓解
• 言语不清、口角歪斜、视物模糊
• 剧烈头痛伴呕吐或意识改变
• 短期内反复出现类似症状

日本厚生劳动省难治性疾病研究班制定的烟雾病诊断标准（2021年修订版）将脑血管造影显示颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，并伴有颅底异常血管网作为确诊依据。出现上述症状者应尽早完成头颅磁共振血管成像或数字减影血管造影检查。

烟雾病的核心警示信号是反复发作的短暂性神经功能缺损与突发剧烈头痛，早期识别并完成脑血管影像评估是避免不可逆脑损伤的关键环节。

常见问题

否。烟雾病存在一定遗传易感性，部分家族聚集性病例与特定基因位点相关，但绝大多数患者并无明确家族史，遗传模式尚未完全明确。

不完全一样。儿童患者以短暂性脑缺血发作和缺血性脑卒中为主，成人患者中出血性卒中的比例明显升高，认知减退在成人中更常见。

需要结合其他表现判断。单纯头痛头晕缺乏特异性，但若同时存在肢体无力、言语障碍或症状反复发作，则应将烟雾病纳入鉴别诊断范围。

短暂性脑缺血发作的症状可自行缓解，但血管病变本身不会自行消失，症状缓解不代表病情稳定，仍需完成脑血管评估。

参考资料

[1] 中华医学会神经外科学分会. 烟雾病诊断和治疗的中国专家共识. 中华神经外科杂志, 2021.

[2] 日本厚生劳动省难治性疾病研究班. 烟雾病诊断标准（2021年修订版）. 2021.

[3] 国家卫生健康委员会脑卒中防治工程委员会. 中国脑卒中防治报告. 人民卫生出版社, 2022.