房间隔缺损有何临床表现

房间隔缺损的临床表现以活动后气促、易疲劳和反复呼吸道感染最为常见，缺损较小者可能终身无明显症状。

1、无症状期：缺损直径小于5毫米者，多数在儿童期及青年期无任何自觉不适，仅在体检时因胸骨左缘第2至3肋间闻及收缩期柔和杂音而被发现。此类人群日常活动耐量可完全正常。

2、活动耐力下降：缺损直径超过10毫米者，肺循环血流量与体循环血流量之比常大于1.5比1，表现为快步行走、上楼梯或体力劳动后气促，休息后可缓解。部分患者诉说易疲劳，与心输出量相对不足有关。

3、呼吸道感染：肺血增多导致支气管黏膜充血，儿童期每年呼吸道感染次数可达6至10次，显著高于同龄健康儿童。反复肺炎偶可成为首发表现。

4、心悸与心律失常：40岁以上未干预者，房性心律失常发生率约为15%至20%，以房性期前收缩和心房扑动多见，表现为阵发性心悸、脉搏不规则。

5、右心衰竭征象：长期大量左向右分流使右心室容量负荷过重，30岁后逐渐出现颈静脉充盈、肝脏增大、双下肢凹陷性水肿。一项纳入我国多家三甲医院2008年至2018年住院病例的回顾性分析显示，未手术的房间隔缺损患者中，50岁时右心衰竭累积发生率为12.7%。

6、肺动脉高压：成年后肺血管阻力进行性升高，静息状态下肺动脉收缩压超过40毫米汞柱时，活动后发绀可出现，但咯血相对少见。此时分流方向可能变为双向或右向左。

7、体征特点：胸骨左缘第2肋间可闻及2至3级收缩期吹风样杂音，第二心音固定分裂，此为房间隔缺损的典型听诊发现。分流量大者可在三尖瓣区闻及舒张期隆隆样杂音。

中华医学会心血管病学分会发布的《常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识》指出，房间隔缺损的自然病程与缺损大小及肺血管阻力密切相关，建议在出现不可逆肺动脉高压前进行评估。

房间隔缺损的临床表现差异较大，小缺损可长期无症状，大缺损则以活动后气促、反复感染和右心衰竭为主要表现。出现上述症状或体检发现特征性杂音时，应尽早就医完成超声心动图检查。

常见问题

否。缺损小于5毫米者可能终身无自觉症状，仅在体检时发现心脏杂音，需超声心动图确认。

肺循环血流量增多导致肺组织充血，气道清除能力下降，儿童期呼吸道感染次数可明显高于同龄健康儿童。

活动后气促和易疲劳。40岁后还可出现心悸、下肢水肿等右心衰竭相关表现，需及时评估。

否。胸骨左缘第2肋间收缩期杂音和第二心音固定分裂提示该病可能，确诊需依赖超声心动图。

参考资料

[1] 中华医学会心血管病学分会. 常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识. 中华心血管病杂志.

[2] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.

[3] 国家卫生健康委员会. 先天性心脏病诊疗指南.

[4] 陈灏珠. 实用心脏病学. 上海科学技术出版社.