什么是婴儿骨皮质增生症

婴儿骨皮质增生症是一种主要发生于出生后数月的自限性骨骼疾病，以长骨、下颌骨等部位骨皮质增厚和软组织肿胀为特征，多数在数月内自行缓解，无需特殊治疗。

疾病本质与好发人群

1、发病年龄：多在出生后6个月以内起病，其中2至3个月为发病高峰，男性婴儿发病率高于女性。

2、受累部位：以下颌骨、锁骨、尺骨、桡骨、胫骨、腓骨等最为常见，可单发也可多骨同时受累。

3、病程特点：该病具有自限性，急性期持续数周至数月，随后逐渐消退，总病程通常为6至12个月。

4、命名沿革：该病又称婴儿皮质骨肥厚症，1945年由Caffey首次系统描述，因此也曾被称为Caffey病。

主要临床表现

1、软组织肿胀：受累骨表面出现坚硬、非凹陷性肿胀，局部皮肤温度可轻度升高，但通常无明显发红。

2、烦躁与哭闹：患婴常表现为不明原因的烦躁、哭闹，触压肿胀部位时可引发明显哭闹加重。

3、发热：部分患婴出现低热，体温多在38摄氏度左右，少数可超过38.5摄氏度。

4、假性瘫痪：当病变累及四肢长骨时，患婴可因疼痛而拒绝活动患肢，表现为肢体活动减少，容易被误认为瘫痪。

5、下颌受累表现：下颌骨受累时可见面部不对称肿胀，部分患婴出现咀嚼不适或拒食。

诊断与鉴别

1、影像学检查：X线检查是主要诊断手段，典型表现为骨皮质对称性增厚、层状骨膜反应，骨干增粗但骨髓腔无明显狭窄。

2、实验室检查：血常规可见白细胞轻度升高，红细胞沉降率增快，血清碱性磷酸酶可升高，但这些指标均缺乏特异性。

3、鉴别诊断：需与骨髓炎、骨折、骨肿瘤、维生素A中毒等疾病鉴别。骨髓炎多伴有明显红肿热痛及脓毒症状，血培养可阳性；骨肿瘤影像学多呈溶骨性或成骨性破坏，而非对称性骨皮质增厚。

4、诊断依据：主要依靠典型影像学表现结合发病年龄及自限性病程，必要时可行骨活检排除其他疾病，但活检并非常规手段。

处理与预后

1、一般处理：以对症支持为主，保证充足营养与休息，避免对肿胀部位反复按压刺激。

2、疼痛管理：烦躁明显或疼痛较重时，可在儿科医师指导下使用对乙酰氨基酚等镇痛药物，具体剂量需按体重计算。

3、随访观察：每4至8周复查一次X线，观察骨皮质增厚是否逐渐消退，直至影像学恢复正常。

4、预后情况：绝大多数患婴在1岁以内完全恢复，不留骨骼畸形或生长发育障碍。少数累及多骨或反复发作者，病程可延长至2岁左右，但最终结局仍良好。

5、就医指征：出现持续高热、患肢完全不能活动、肿胀迅速加重或精神萎靡时，需及时就医排除骨髓炎等急症。

该病本质为自限性炎症性骨病，诊断明确后以观察和对症处理为主，绝大多数患婴在数月内逐渐康复，不留后遗症。

常见问题

否。该病为自限性疾病，绝大多数患婴无需手术，仅在对症治疗无效或诊断不明确时，才由专科医师评估是否需要活检等干预。

不会。该病预后良好，骨骼在恢复后不留畸形，下肢受累者在急性期可能暂时拒绝活动，但恢复后行走能力不受影响。

少数患婴可能复发。复发多见于多骨受累或病程较长者，但复发后病情仍呈自限性，最终结局良好，需定期随访观察。

否。该病病因尚未完全明确，目前认为与病毒感染、免疫反应或遗传因素相关，与缺钙无直接因果关系，补钙不能治疗该病。

否。该病非细菌感染所致，抗生素治疗无效。仅在合并细菌感染或不能排除骨髓炎时，才由医师决定是否使用抗生素。

参考资料

[1] 江载芳，申昆玲，沈颖. 诸福棠实用儿科学. 第9版. 北京：人民卫生出版社，2022.

[2] 中华医学会儿科学分会. 儿童骨骼疾病诊疗指南. 中华儿科杂志，2019.

[3] Caffey J. Infantile cortical hyperostosis. Journal of Pediatrics, 1945.

[4] 王卫平，孙锟，常立文. 儿科学. 第9版. 北京：人民卫生出版社，2018.