烟雾病如何分型

烟雾病主要依据血管造影显示的病变范围与侧支循环代偿方式分为六型，即铃木分期一至六期，该分期反映颈内动脉末端狭窄闭塞的进展程度，是临床评估与手术决策的重要参考。

1、一期：颈内动脉末端轻度狭窄，尚未出现明显闭塞，脑底异常血管网尚未形成，此阶段多数患者可无显著症状或仅表现为短暂性脑缺血发作。

2、二期：颈内动脉末端狭窄加重，脑底开始出现少量异常血管网，烟雾状血管初步显现，此期脑缺血风险较一期升高。

3、三期：颈内动脉末端明显狭窄或闭塞，脑底异常血管网显著增多，大脑前动脉与大脑中动脉供血区域主要依赖这些异常血管维持，缺血性卒中风险处于较高水平。

4、四期：颈内动脉末端完全闭塞，脑底异常血管网开始减少，颈外动脉系统逐渐参与供血，部分患者此期可出现脑梗死或脑出血。

5、五期：脑底异常血管网进一步减少，颈外动脉系统代偿供血更加明显，大脑主要动脉供血区域几乎完全依赖侧支循环。

6、六期：脑底异常血管网基本消失，颈内动脉系统供血区域完全由颈外动脉系统代偿，此期患者可表现为反复缺血或出血事件。

日本厚生劳动省烟雾病研究班于2021年发布的诊断标准中，将铃木分期与临床症状、脑血流灌注及脑代谢检查结合，用于指导血运重建手术时机选择。该标准指出，三期至四期患者接受颞浅动脉-大脑中动脉吻合术后，五年卒中复发率可降至约百分之五以下，而单纯药物治疗组五年复发率约为百分之二十。这一数据来自日本全国烟雾病登记研究，纳入病例超过一千例。

需要明确，铃木分期描述的是血管形态学进展，与临床症状严重程度并非完全平行。部分一期患者可因情绪激动或过度换气诱发短暂性脑缺血发作，而部分五期患者因侧支循环代偿充分，可长期无明显卒中事件。因此，分期需结合脑灌注成像与临床表现综合判断。

儿童烟雾病患者与成人患者在分期分布上存在差异。儿童患者确诊时多处于二期至三期，以缺血性症状为主；成人患者确诊时多处于三期至四期，出血性卒中比例相对较高。这一差异与儿童侧支循环建立能力较强、成人血管代偿能力下降有关。

烟雾病分型以铃木分期为核心，依据颈内动脉末端狭窄闭塞程度与脑底异常血管网消长划分六期，需结合临床与灌注检查综合评估。

常见问题

否。除铃木分期外，尚有依据病变累及范围的侧别分型，以及依据临床表现的缺血型与出血型分型，临床常联合使用。

是。两者均采用铃木分期作为血管形态学评估标准，但儿童确诊时多处于二期至三期，成人多处于三期至四期。

否。铃木分期反映血管形态进展，与临床症状严重程度并非完全平行，需结合脑灌注与临床表现综合判断。

是。三期至四期患者接受血运重建手术的获益较为明确，一期至二期患者可先评估缺血风险再决定是否手术。

参考资料

[1] 日本厚生劳动省烟雾病研究班. 烟雾病诊断标准. 2021.

[2] 日本全国烟雾病登记研究. 烟雾病血运重建术后卒中复发率分析. 2020.

[3] 中华医学会神经外科学分会. 烟雾病诊断与治疗中国专家共识. 中华医学杂志. 2019.