急性白血病的定义是什么

急性白血病是造血干祖细胞在骨髓内发生恶性克隆性增殖，导致原始及幼稚细胞大量堆积、正常造血功能受抑的血液系统恶性肿瘤，属于临床急症，需尽早识别并转诊至血液专科。

疾病本质与细胞特征

1、克隆起源：恶性转化发生于造血干祖细胞阶段，异常细胞丧失正常分化成熟能力，停滞于原始或幼稚阶段。

2、增殖特点：异常细胞在骨髓内持续增殖并抑制正常造血，导致红细胞、粒细胞及血小板生成减少。

3、浸润范围：异常细胞可随血流播散至肝、脾、淋巴结、中枢神经系统及皮肤等髓外器官。

临床主要表现

1、贫血相关表现：面色苍白、乏力、活动后心悸气短，源于红细胞生成受抑。

2、出血倾向：皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈渗血，与血小板减少相关。

3、感染发热：中性粒细胞减少导致免疫力下降，易出现发热及感染灶。

4、浸润表现：肝脾淋巴结肿大、骨关节疼痛、牙龈增生等。

诊断依据

1、血常规：常见白细胞计数异常升高或降低，伴贫血和血小板减少。

2、骨髓象：原始细胞比例增高是核心诊断依据，世界卫生组织造血与淋巴组织肿瘤分类（2022年修订版）对原始细胞阈值有明确界定。

3、免疫分型：通过流式细胞术确定细胞来源，区分髓系与淋系。

4、细胞遗传学与分子检测：染色体核型及融合基因检测用于危险度分层。

流行病学参考

据中国国家癌症中心发布的全国癌症统计资料（2016年数据，2022年发布），白血病居我国恶性肿瘤发病谱前列，其中急性白血病占多数类型。该数据来源于国家癌症中心官方统计报告。

与慢性白血病区别

急性白血病起病急、进展快，骨髓及外周血以原始幼稚细胞为主；慢性白血病起病隐匿，以外周血成熟或较成熟细胞增多为特征，病程相对缓慢。两者在细胞形态、病程速度及治疗策略上存在本质差异。

急性白血病为造血干祖细胞恶性克隆病，原始幼稚细胞堆积抑制造血，起病急、进展快，需依据骨髓象与免疫分型尽早确诊并转诊血液专科。

常见问题

是。急性白血病属于造血干祖细胞恶性克隆性疾病，异常原始幼稚细胞在骨髓内堆积并抑制正常造血，需由血液专科评估诊治。

急性白血病起病急、以原始幼稚细胞为主；慢性白血病起病隐匿、以较成熟细胞增多为主，两者病程速度与细胞形态不同。

是。骨髓象检查是核心诊断依据，用于判断原始细胞比例，并结合免疫分型、细胞遗传学等结果综合评估。

常见贫血、出血倾向、发热感染及肝脾淋巴结肿大等表现，源于正常造血受抑和异常细胞髓外浸润。

参考资料

[1] 国家癌症中心. 2016年中国恶性肿瘤流行情况分析. 中华肿瘤杂志, 2022.

[2] 世界卫生组织. 造血与淋巴组织肿瘤分类（2022年修订版）. 世界卫生组织, 2022.

[3] 中华医学会血液学分会. 中国成人急性髓系白血病诊疗指南（2021年版）. 中华血液学杂志, 2021.

[4] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社.