什么叫脉管源性肿瘤

脉管源性肿瘤是起源于血管或淋巴管内皮细胞的一类肿瘤，分为良性与恶性两大类型，良性者常见如血管瘤与淋巴管瘤，恶性者包括血管肉瘤与淋巴管肉瘤，确诊需依靠病理组织学检查。

脉管源性肿瘤的基本分类

1、良性脉管源性肿瘤：主要包括婴幼儿血管瘤、海绵状血管瘤、樱桃状血管瘤及淋巴管瘤，生长缓慢，多数不侵犯周围组织，部分婴幼儿血管瘤在出生后数年内可自行消退。

2、恶性脉管源性肿瘤：主要包括血管肉瘤与淋巴管肉瘤，发病率低，血管肉瘤在全部软组织肉瘤中占比约1%至2%，依据美国国立癌症研究所监测、流行病学和最终结果数据库2018年统计，其年发病率约为每百万人口2至3例。

3、中间性脉管源性肿瘤：包括卡波西样血管内皮瘤与上皮样血管内皮瘤，生物学行为介于良恶性之间，具有局部侵袭性但远处转移率相对较低。

临床表现与诊断依据

1、皮肤表现：浅表病变多表现为红色、紫红色或蓝紫色斑块或结节，按压时部分可褪色，淋巴管瘤则多呈肤色或淡黄色囊性包块。

2、深部表现：发生于肝脏、脾脏、骨骼或肌肉的病变可表现为局部疼痛、肿胀或压迫症状，部分在影像学检查中偶然发现。

3、诊断方法：超声、磁共振成像及增强计算机断层扫描可辅助判断病变范围与血供特征，最终确诊依赖病理组织学检查与免疫组化标记，如CD31、CD34及D2-40等。

4、鉴别要点：需与血管畸形、化脓性肉芽肿及转移性肿瘤相区分，血管畸形属于先天性脉管发育异常，内皮细胞增殖活性低，与真性肿瘤存在本质差异。

处理原则

1、良性病变：无症状者可定期随访观察，婴幼儿血管瘤在快速增殖期可考虑干预，具体方案由专科医生根据病灶部位、大小及生长速度综合判断。

2、恶性病变：以手术扩大切除为主要治疗手段，必要时联合放射治疗或全身治疗，治疗方案需经多学科团队讨论制定。

3、随访要求：恶性脉管源性肿瘤术后需定期复查影像学，病情稳定者通常每3至6个月随访一次；调整治疗期间需增加随访频率。

需要关注的信息

中华医学会病理学分会发布的软组织肿瘤病理诊断规范指出，脉管源性肿瘤的诊断必须结合形态学与免疫组化结果，避免仅凭影像学表现作出判断。恶性脉管源性肿瘤早期症状隐匿，皮肤出现不明原因持续增大的紫红色结节或斑块，应尽早就诊排查。

常见问题

不一定。脉管源性肿瘤包含良性、中间性和恶性三类，只有血管肉瘤、淋巴管肉瘤等恶性类型属于癌症，良性血管瘤不属于癌症。

是。婴幼儿血管瘤属于良性脉管源性肿瘤，由血管内皮细胞增殖形成，多数在出生后数年内自行消退，部分需专科干预。

多数不会。绝大多数脉管源性肿瘤为散发性，与遗传关系不明确，仅极少数综合征相关病例存在家族聚集现象。

通常需要超声、磁共振成像或增强计算机断层扫描评估范围，确诊依赖病理组织学检查及CD31、CD34等免疫组化标记。

参考资料

[1] 中华医学会病理学分会. 软组织肿瘤病理诊断规范. 中华病理学杂志

[2] 国家卫生健康委员会. 软组织肉瘤诊疗指南

[3] 美国国立癌症研究所监测、流行病学和最终结果数据库. 血管肉瘤流行病学统计. 2018

[4] 人民卫生出版社. 病理学（第9版）