脑海绵状血管瘤有什么症状

脑海绵状血管瘤最常见的症状是反复发作的头痛、癫痫发作以及局灶性神经功能缺损，部分人群可无任何临床表现。症状是否出现，与病灶位置、体积及是否发生过出血密切相关。

脑海绵状血管瘤的常见症状

1、头痛：约30%至50%的脑海绵状血管瘤人群会出现头痛，多为反复发作的胀痛或搏动性头痛，位置常与病灶所在侧别相关。普通止痛方式缓解有限，若头痛突然加重并伴恶心呕吐，需警惕病灶出血。

2、癫痫发作：约40%至60%的幕上脑海绵状血管瘤人群以癫痫为首发症状，可表现为肢体抽搐、口角抽动、短暂意识丧失或感觉异常。发作频率从每年数次到每日数次不等，颞叶病灶更易诱发。

3、局灶性神经功能缺损：病灶压迫或出血可导致对侧肢体无力、麻木、言语含糊、视野缺损或平衡障碍。症状多呈渐进性加重，也可在出血后突然出现。

4、出血相关表现：脑海绵状血管瘤年出血率约为0.7%至1.1%，有既往出血史者年出血率可升至4.5%左右（数据来源：美国神经外科医师协会，2017年）。出血时可出现剧烈头痛、呕吐、意识障碍，严重者危及生命。

5、无症状表现：约20%至30%的脑海绵状血管瘤由头部磁共振检查偶然发现，此类人群终身无相关症状，病灶稳定，无需特殊干预。

6、症状与病灶位置的关系：脑干病灶常引起复视、吞咽困难、面瘫；基底节病灶多导致对侧肢体运动障碍；皮层病灶以癫痫和头痛为主。位置越深，症状往往越重。

需要区分的情况

脑海绵状血管瘤的症状与脑动静脉畸形、脑膜瘤、胶质瘤有重叠，单凭症状无法确诊。磁共振检查是主要诊断手段，典型表现为爆米花样或桑葚样混杂信号，周围可见含铁血黄素环。中华医学会神经外科学分会发布的《脑海绵状血管瘤诊疗专家共识（2017年）》指出，诊断需结合磁共振梯度回波序列或磁敏感加权成像，必要时行基因检测以排查家族性病例。

出现哪些情况应尽早就诊

• 首次出现癫痫发作
• 突发剧烈头痛伴呕吐
• 新发肢体无力或言语障碍
• 原有症状短期内明显加重

脑海绵状血管瘤症状以头痛、癫痫和局灶性神经功能缺损为主，无症状者亦不少见，确诊依赖磁共振检查，症状变化需及时评估。

常见问题

否。约30%至50%的人群会出现头痛，另有20%至30%的人群终身无症状，仅在体检时偶然发现病灶。

多数可以控制。约40%至60%的幕上病灶以癫痫为首发表现，规范抗癫痫治疗后部分人群发作减少，具体方案需由神经科医师评估。

通常不需要。无症状且病灶稳定者以定期磁共振随访为主，是否干预取决于病灶位置、出血史及症状变化，需专科评估。

突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍或新发神经功能缺损。年出血率约0.7%至1.1%，有出血史者风险更高，出现上述表现应立即就医。

是。磁共振是主要诊断手段，典型表现为爆米花样混杂信号伴含铁血黄素环，必要时加做磁敏感加权成像或基因检测。

参考资料

[1] 中华医学会神经外科学分会. 脑海绵状血管瘤诊疗专家共识. 中华神经外科杂志, 2017.

[2] 美国神经外科医师协会. 脑海绵状血管瘤自然病程与出血风险研究. 神经外科杂志, 2017.

[3] 国家卫生健康委员会. 脑血管疾病诊疗规范. 人民卫生出版社.

[4] 中华医学会神经病学分会. 癫痫诊疗指南. 中华神经科杂志.