王永生副主任医师
南京鼓楼医院 呼吸科
1.症状:患者通常表现为反复咳嗽、呼吸困难、胸痛及咯血等症状,这些症状不一定在早期就非常明显,因此需要高度警惕。
2.血液检查:全血细胞计数可能显示贫血,这是由于反复咯血导致慢性失血。血常规、铁代谢相关指标如血清铁蛋白、总铁结合力等可以帮助评估体内铁的代谢情况。
3.影像学检查:胸部X线片或高分辨率CT扫描是最基本的检查手段。影像学上可见弥漫性斑片状阴影或磨玻璃样改变,提示有出血和纤维化存在。
4.支气管镜检查:通过支气管镜可以直接观察支气管内膜的改变,并进行活检。显微镜下可见肺泡巨噬细胞内有含铁血黄素沉积。
5.肺功能检查:肺功能测试可以发现限制性通气障碍以及弥散功能减低,这是由于肺泡内出血和随之而来的纤维化所致。
6.肺组织病理检查:经皮肺穿刺或者手术取材的肺组织病理检查是确诊的金标准。光镜下可见大量含铁血黄素的巨噬细胞。
7.其他实验室检查:尿液中含铁血黄素检测也可能提示这一疾病,但其敏感性和特异性不如肺组织病理检查。
特发性肺含铁血黄素沉着症的检查手段多种多样,需要综合各种检查结果进行诊断。同时,早期发现和治疗对于改善预后非常重要。