高胆红素血症是怎么引起的

高胆红素血症由胆红素生成过多、肝细胞摄取与结合能力下降、胆红素排泄障碍三类机制单独或共同引起，其中新生儿以生理性生成过多与肝酶发育不成熟为主，成人则需重点排查肝细胞损伤、胆道梗阻与溶血性疾病。

胆红素生成过多

1、红细胞破坏增加：溶血性贫血、血型不合输血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症等情况下，红细胞在短时间内大量破坏，血红蛋白分解产生的胆红素超出肝脏处理能力。新生儿红细胞寿命短、红细胞数量多，胆红素生成速率约为成人的2至3倍，这是新生儿高胆红素血症常见的基础原因。

2、无效造血：巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等疾病中，骨髓内未成熟红细胞在释放入血前即被破坏，同样增加胆红素负荷。

肝细胞摄取与结合能力下降

3、肝细胞功能受损：病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝损伤等使肝细胞对胆红素的摄取、结合能力减低。胆红素在肝细胞内与葡萄糖醛酸转移酶结合后变为结合胆红素，该酶活性不足时未结合胆红素在血中蓄积。

4、遗传性酶缺陷：吉尔伯特综合征患者葡萄糖醛酸转移酶活性降低，多在劳累、感染、饥饿时出现轻度未结合胆红素升高；克里格勒-纳贾尔综合征则因该酶严重缺乏导致明显黄疸。

胆红素排泄障碍

5、肝内胆汁淤积：病毒性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、妊娠期肝内胆汁淤积等使胆汁排泌受阻，结合胆红素反流入血。

6、肝外胆道梗阻：胆总管结石、胰头癌、胆管癌等阻塞胆道，结合胆红素无法排入肠道，表现为结合胆红素升高为主的黄疸，常伴皮肤瘙痒、陶土色粪便。

7、先天性排泄缺陷：杜宾-约翰逊综合征、罗托综合征因肝细胞对结合胆红素的排泄功能缺陷，导致结合胆红素升高。

一项发表于《中华儿科杂志》2020年的多中心调查显示，我国足月新生儿高胆红素血症发生率约为16.8%，其中以未结合胆红素升高为主者占绝大多数，与红细胞破坏多、肝酶发育不成熟密切相关。该数据提示新生儿与成人的病因谱存在明显差异，评估时需结合年龄分层判断。

成人出现高胆红素血症时，需区分未结合胆红素升高为主还是结合胆红素升高为主：前者多指向溶血或肝细胞摄取结合障碍，后者多指向胆汁淤积或胆道梗阻。病情稳定者可在门诊完善肝功能、血常规、网织红细胞、腹部超声等检查；出现发热、腹痛、意识改变、胆红素快速上升者需及时住院评估。新生儿黄疸需按日龄、胎龄、胆红素数值对照干预曲线判断，避免延误。

常见问题

否。高胆红素血症本身是胆红素代谢异常的表现，不具传染性，但若由病毒性肝炎引起，则肝炎病毒可传染。

需查肝功能、血常规、网织红细胞、腹部超声，必要时查自身免疫抗体、病毒标志物及磁共振胰胆管成像，以区分溶血、肝细胞损伤与胆道梗阻。

否。生理性黄疸多数可自行消退，是否治疗需依据日龄、胎龄及胆红素数值对照干预曲线判断，达到干预阈值者才需处理。

无统一禁忌。若为肝病所致，应戒酒、避免高脂饮食；若为溶血所致，需保证营养并避免诱发溶血的食物或药物，具体由医生评估。

参考资料

[1] 中华医学会儿科学分会新生儿学组. 新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识. 中华儿科杂志, 2014.

[2] 中华医学会肝病学分会. 胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识. 中华肝脏病杂志, 2015.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.

[4] 王卫平. 儿科学. 人民卫生出版社.

[5] 中华儿科杂志编辑委员会. 我国足月新生儿高胆红素血症多中心调查. 中华儿科杂志, 2020.