cll是什么白血病

慢性淋巴细胞白血病是一种起源于成熟B淋巴细胞的惰性血液肿瘤，多发于中老年人群，病程进展缓慢，部分患者早期无需立即治疗，仅需定期监测。

慢性淋巴细胞白血病的核心特征

1、疾病本质：慢性淋巴细胞白血病属于成熟B细胞淋巴瘤的一种，肿瘤细胞在骨髓、外周血、淋巴结和脾脏中蓄积，导致淋巴细胞持续增多。

2、发病年龄：诊断时中位年龄约为70岁，40岁以下人群较为少见。根据中国医学科学院血液病医院2019年发布的数据，中国慢性淋巴细胞白血病患者中位诊断年龄约为62岁，略低于欧美国家。

3、临床表现：约半数患者诊断时无明显症状，因体检发现淋巴细胞增高而就诊。常见表现包括无痛性淋巴结肿大、乏力、脾脏增大，部分患者出现反复感染或贫血。

4、诊断标准：外周血B淋巴细胞绝对值持续≥5×10⁹/L，且持续3个月以上，经流式细胞术确认细胞免疫表型为克隆性B细胞，即可考虑诊断。世界卫生组织2022年发布的造血与淋巴组织肿瘤分类标准是该领域的权威参考依据。

5、疾病分期：临床常用Rai分期和Binet分期。Rai分期中，0期为仅有淋巴细胞增多，无淋巴结肿大、脾大及贫血；Ⅲ期和Ⅳ期分别出现贫血和血小板减少，属于高危。

6、治疗时机：早期无症状患者通常采用观察等待策略，每3至6个月复查血常规和体格检查。当出现进行性骨髓衰竭、巨脾、淋巴结快速增大或全身症状时，才启动治疗。

7、预后评估：荧光原位杂交检测可发现del(13q)、del(11q)、del(17p)等染色体异常，其中del(17p)提示预后较差。免疫球蛋白重链可变区基因突变状态也是重要预后指标，突变型预后优于未突变型。

需要关注的重点

慢性淋巴细胞白血病与小淋巴细胞淋巴瘤本质为同一疾病的不同表现阶段，前者以血液和骨髓受累为主，后者以淋巴结肿大为主。部分患者可发生Richter转化，即转变为侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤，表现为淋巴结迅速增大、发热、体重下降，需及时就医评估。

慢性淋巴细胞白血病是惰性B细胞肿瘤，中老年多见，早期可观察等待，出现治疗指征时再干预，预后指标有助于分层管理。

常见问题

否。早期无症状患者通常无需立即治疗，定期监测血常规和淋巴结变化即可，出现治疗指征后才启动干预。

是。多数患者因体检发现外周血淋巴细胞绝对值持续升高而就诊，但确诊还需流式细胞术确认克隆性B细胞。

是。两者本质相同，主要区别在于肿瘤细胞分布部位不同，前者以血液和骨髓为主，后者以淋巴结为主。

del(17p)提示预后较差，对部分治疗方案反应不佳，需在治疗前进行荧光原位杂交检测以指导分层管理。

参考资料

[1] 中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会. 中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南（2022年版）. 中华血液学杂志, 2022.

[2] 世界卫生组织. 造血与淋巴组织肿瘤分类. 2022.

[3] 中国医学科学院血液病医院. 中国慢性淋巴细胞白血病患者临床特征分析. 中华血液学杂志, 2019.