脊髓空洞症什么引起的

脊髓空洞症主要由颅颈交界区畸形导致脑脊液循环障碍引起，其中小脑扁桃体下疝畸形是最常见原因。部分病例与脊髓肿瘤、外伤、炎症或蛛网膜炎相关，少数为特发性，即现有检查无法明确病因。

1、先天畸形：小脑扁桃体下疝畸形是首要病因，约占所有脊髓空洞症患者的50%至70%。该畸形使后颅窝结构异常，脑脊液在枕骨大孔区流动受阻，压力差逐渐将脊髓中央管撑开，形成空洞。根据中国医师协会神经外科医师分会2021年发布的专家共识，此类患者空洞多位于颈段脊髓，常伴随颈肩部疼痛与手部肌肉萎缩。

2、脊髓肿瘤：髓内肿瘤如室管膜瘤、星形细胞瘤可占据脊髓中央区域，肿瘤自身坏死液化或影响局部脑脊液循环，继发空洞。髓外肿瘤压迫脊髓也可导致类似改变，临床需通过增强磁共振成像鉴别。

3、外伤因素：严重脊柱骨折脱位或脊髓损伤后，局部出血、坏死及瘢痕形成，阻碍脑脊液正常流动，数月至数年后可逐渐出现创伤后脊髓空洞。此类空洞多位于损伤节段附近，常伴有顽固性疼痛与感觉减退。

4、炎症与感染：蛛网膜炎、结核性脑膜炎或化脓性脑膜炎后，蛛网膜增厚粘连，脑脊液循环通路受阻，空洞可继发于炎症区域。此类患者常有明确感染史，磁共振成像可见脊髓周围粘连信号。

5、特发性：约10%至20%的患者经全面检查仍无法确定具体病因，称为特发性脊髓空洞症。此类空洞进展通常较缓慢，但需长期影像学随访。

据中华医学会神经外科学分会2019年发布的脊髓空洞症诊疗指南，小脑扁桃体下疝畸形相关脊髓空洞症占全部病例的65%左右，磁共振成像为确诊首选检查，可清晰显示空洞位置、范围及是否合并畸形。

常见问题

否。绝大多数脊髓空洞症为散发病例，仅极少数合并特定遗传综合征时存在家族聚集，常规不视为遗传病。

否。无症状或稳定期患者可定期复查；出现进展性神经功能缺损或空洞明显扩大时，才考虑手术干预。

是。磁共振成像可清晰显示脊髓内空洞形态、范围及合并畸形，是确诊脊髓空洞症的首选影像学检查。

是。空洞多位于颈段脊髓，可损害前角运动细胞，导致手部小肌肉萎缩、无力，常为首发症状之一。

参考资料

[1] 中华医学会神经外科学分会. 脊髓空洞症诊疗指南. 中华神经外科杂志, 2019.

[2] 中国医师协会神经外科医师分会. 小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症专家共识. 中华医学杂志, 2021.

[3] 吴孟超, 吴在德. 黄家驷外科学. 第8版. 北京: 人民卫生出版社, 2020.