过敏性紫癜是什么病

过敏性紫癜是一种由免疫球蛋白A沉积引起的全身性小血管炎，属于自身免疫性疾病，主要累及皮肤、关节、消化道和肾脏，儿童及青少年多见，多数患者预后良好，但肾脏受累程度决定长期结局。

疾病本质与命名

过敏性紫癜的规范医学名称为免疫球蛋白A血管炎，2022年修订的儿童血管炎分类标准已将其统一命名为免疫球蛋白A血管炎。该名称直接反映核心病理机制：免疫球蛋白A免疫复合物沉积于小血管壁，激活补体并招募中性粒细胞，造成血管壁坏死性炎症。皮肤活检免疫荧光可见血管壁免疫球蛋白A颗粒状沉积，这是确诊的重要依据。需要明确，该病并非由过敏原直接触发，传统称谓中的“过敏性”属于历史遗留，与食物或药物过敏无必然因果关系。

主要临床表现

1、皮肤紫癜：双下肢及臀部对称性分布的可触性紫癜为最常见首发表现，约半数患者在发病前1至3周有上呼吸道感染史。

2、关节症状：约三分之二患者出现关节肿痛，多见于膝、踝关节，呈游走性，不遗留关节畸形。

3、消化道症状：约半数患者出现腹痛，可伴恶心、呕吐或消化道出血，严重者发生肠套叠。

4、肾脏受累：约三成至五成患者出现血尿或蛋白尿，多在发病后1至6个月内发生，是影响远期预后的关键因素。

流行病学特征

根据中华医学会儿科学分会风湿病学组2021年发布的诊疗建议，该病在儿童中的年发病率约为每10万人中10至20例，发病高峰年龄为4至6岁，男性略多于女性。成人亦可发病，但相对少见，且成人患者肾脏受累比例更高。北京儿童医院2020年单中心回顾性研究纳入的1126例患儿中，肾脏受累比例为34.7%，与国内外报道基本一致。

诊断与评估要点

诊断主要依据典型临床表现结合实验室检查，皮肤活检免疫荧光发现免疫球蛋白A沉积可确诊。评估需包括尿常规、尿蛋白定量、肾功能及血压监测，肾脏受累者需定期随访尿检至少6个月。腹部超声可协助判断肠套叠。需与特发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、感染性血管炎等鉴别。

治疗原则与预后

治疗以对症支持为主，病情稳定者以休息、补液、控制感染为主；关节肿痛明显者短期使用非甾体抗炎药；消化道症状重或肾脏受累者需在专科医师指导下使用糖皮质激素或免疫抑制剂。多数患者病程自限，皮肤及关节症状在数周内缓解，但肾脏病变可能持续或反复。长期预后取决于肾脏受累程度，少数重症肾炎可进展为慢性肾功能不全。

常见问题

否。该病由免疫异常介导，不具备传染性，接触患者不会被传染，无需隔离。

否。除非明确某种食物诱发症状，否则无需盲目忌口，过度限制饮食可能影响营养摄入。

是。部分患者可在数周至数月内复发，尤其肾脏受累者需长期随访，复发时及时就医。

否。急性期应卧床休息，尤其下肢紫癜明显或关节肿痛时，缓解后可逐步恢复活动。

否。多数患者通过尿检和肾功能评估即可，仅病情严重或诊断不明时考虑肾穿刺。

参考资料

[1] 中华医学会儿科学分会风湿病学组. 儿童免疫球蛋白A血管炎诊疗建议. 中华儿科杂志, 2021.

[2] 北京儿童医院. 儿童免疫球蛋白A血管炎单中心回顾性研究. 中华风湿病学杂志, 2020.

[3] 中华医学会儿科学分会. 儿童血管炎分类标准. 中华儿科杂志, 2022.