听神经肿瘤是什么

听神经肿瘤是起源于前庭蜗神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤，医学规范名称为前庭神经鞘瘤，约占颅内肿瘤的百分之八至百分之十，绝大多数生长缓慢，早期以单侧听力下降和耳鸣为主要表现。

前庭神经鞘瘤的基本特征

1、起源与性质：前庭神经鞘瘤起源于第八对脑神经前庭支的施万细胞，属于良性肿瘤，世界卫生组织分级为一级，恶变极为罕见。

2、生长速度：多数肿瘤年增长约一至两毫米，部分可长期静止；少数囊性变或血供丰富者增长较快，可短期内压迫脑干。

3、发病部位：肿瘤多起始于内听道内，逐渐向桥小脑角区扩展，压迫小脑和脑干后可引起共济失调和颅内压增高。

4、流行病学：据中国脑卒中防治报告及国家癌症中心相关登记资料，颅内肿瘤年发病率约为每十万人七至十例，前庭神经鞘瘤占其中约百分之八；美国中央脑肿瘤登记处二零二三年统计显示，其年发病率约为每十万人一点三例。

临床表现与诊断

1、早期症状：约百分之九十以上患者出现单侧感音神经性听力下降，常伴耳鸣，部分以突发性耳聋起病。

2、中期症状：肿瘤增大压迫面神经可出现面部麻木或轻度面瘫，压迫三叉神经可引起角膜反射减弱。

3、晚期症状：压迫小脑出现步态不稳，压迫脑干可致吞咽困难，梗阻脑脊液循环后形成脑积水。

4、诊断手段：纯音测听和言语识别率检查为初筛，增强磁共振成像是确诊金标准，可清晰显示内听道内微小病灶。

处理原则

1、观察随访：肿瘤直径小于一点五厘米、无症状或症状轻微且生长缓慢者，可每半年至一年复查磁共振成像。

2、立体定向放射：适用于直径小于三厘米、拒绝手术或不能耐受手术者，可控制肿瘤生长。

3、显微手术：肿瘤直径大于三厘米或出现脑干压迫症状者，推荐经乙状窦后入路或经迷路入路切除。

4、多学科协作：神经外科、耳鼻咽喉头颈外科、放疗科共同制定方案，以保护面神经功能为首要目标。

前庭神经鞘瘤为良性肿瘤，早期识别单侧听力下降并完善磁共振成像检查，是避免延误诊治的关键环节。出现不明原因单侧耳鸣或听力减退，应尽早就诊耳鼻咽喉头颈外科。

常见问题

不是。听神经肿瘤即前庭神经鞘瘤，属于世界卫生组织一级良性肿瘤，生长缓慢，极少发生恶变，规范处理后预后良好。

不一定。直径小于一点五厘米且生长缓慢的无症状者，可定期复查磁共振成像；出现脑干压迫或肿瘤快速增大时，才考虑手术或放射治疗。

会。约百分之九十以上患者出现单侧感音神经性听力下降，早期多为轻度，随肿瘤增大可进展为重度耳聋，早诊早治有助于保留残余听力。

增强磁共振成像是确诊金标准，可显示内听道内微小病灶；纯音测听和言语识别率检查用于初筛和评估听力受损程度。

可能。手术全切后复发率较低，次全切或仅行放射治疗者需长期随访，建议术后定期复查磁共振成像，监测残余病灶变化。

参考资料

[1] 国家卫生健康委员会. 中国脑卒中防治报告[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2022.

[2] 中华医学会神经外科学分会. 前庭神经鞘瘤诊疗中国专家共识[J]. 中华神经外科杂志, 2021, 37(6): 545-552.

[3] 国家癌症中心. 中国颅内肿瘤登记年报[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2023.

[4] 中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会. 突发性聋诊断和治疗指南[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2015, 50(6): 443-447.