肾上腺嗜铬细胞瘤伴囊性变，肿瘤细胞呈规则的巢团状排列，细胞呈多边

肾上腺嗜铬细胞瘤伴囊性变是一种起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤，囊性变区域由肿瘤组织退行性改变形成，肿瘤细胞呈规则巢团状排列、细胞呈多边形是该肿瘤的典型组织学表现。

病理与临床要点

1、细胞排列特征：肿瘤细胞呈规则巢团状排列，巢团之间由纤细的纤维血管间隔分隔，这一结构是嗜铬细胞瘤区别于肾上腺皮质肿瘤的重要组织学依据，也反映了肿瘤细胞对神经内分泌微环境的依赖。

2、细胞形态特征：肿瘤细胞呈多边形，胞质丰富，呈嗜碱性或双嗜性，细胞核多位于中央或偏位，核仁可见，细胞异型性通常不明显，核分裂象少见。

3、囊性变形成机制：囊性变发生率约占嗜铬细胞瘤的百分之十至百分之二十，主要因肿瘤生长过快导致内部血供不足，继而发生出血、坏死与液化，最终形成囊腔，囊壁可由纤维组织及残留肿瘤细胞构成。

4、影像学关联：囊性变区域在增强扫描中常表现为无强化或边缘强化的囊性低密度区，易与肾上腺囊肿或囊性腺瘤混淆，需结合临床生化指标综合判断。

5、生化诊断依据：血浆游离甲氧基肾上腺素及尿分馏甲氧基肾上腺素检测是诊断嗜铬细胞瘤的首选生化指标，灵敏度可达百分之九十七至百分之一百，依据《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识（2020版）》推荐用于所有疑似病例的初筛。

6、遗传背景：约百分之四十的嗜铬细胞瘤与胚系基因突变相关，常见基因包括琥珀酸脱氢酶各亚单位基因、冯·希佩尔-林道基因、RET原癌基因等，囊性变表型在特定基因突变亚型中可能更为常见。

7、临床表现：典型症状包括阵发性或持续性高血压、心悸、头痛、多汗，囊性变本身一般不额外产生特异性症状，但若囊腔破裂出血，可表现为突发腹痛或血压剧烈波动。

8、治疗原则：手术切除是局限性嗜铬细胞瘤的主要治疗方式，术前需进行充分的α受体阻滞剂准备以控制血压和心率，降低术中高血压危象风险。囊性变并非手术禁忌，但需注意囊壁与周围组织的粘连情况。

核心提示

肿瘤细胞呈规则巢团状排列、细胞呈多边形是肾上腺嗜铬细胞瘤的典型病理特征，伴囊性变时需结合生化检测与影像学综合评估，手术切除前应完成规范的术前准备。

常见问题

否。多数嗜铬细胞瘤为良性，囊性变本身不代表恶性，恶性诊断需依据远处转移或广泛浸润等标准，需由病理科医生综合判断。

通常不会。囊性变主要改变肿瘤的影像学表现，血浆游离甲氧基肾上腺素及尿分馏甲氧基肾上腺素检测仍可反映肿瘤的功能活性。

是。无论是否伴囊性变，术前均需使用α受体阻滞剂控制血压和心率，扩容准备通常持续十至十四天，以降低术中风险。

该排列方式是嗜铬细胞瘤的特征性组织学表现，有助于病理医生将其与肾上腺皮质腺瘤、嗜酸性粒细胞瘤等肾上腺其他肿瘤相鉴别。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识（2020版）. 中华内分泌代谢杂志, 2020.

[2] 中华医学会病理学分会. 肾上腺肿瘤病理诊断规范. 中华病理学杂志, 2019.

[3] 刘彤华. 诊断病理学. 第4版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[4] 陈家伦. 临床内分泌学. 第2版. 上海: 上海科学技术出版社, 2017.