多发性皮肌炎的症状有哪些

多发性皮肌炎的核心症状集中在皮肤和骨骼肌两个系统，典型表现为特征性皮疹合并对称性近端肌无力，部分患者可伴吞咽困难、间质性肺病或恶性肿瘤。该病属于特发性炎性肌病，早期识别皮疹与肌无力对诊断至关重要。

1、皮肤症状：以眼周紫红色水肿性红斑最为典型，医学上称为向阳性皮疹，见于约80%的患者（来源：中华医学会风湿病学分会《多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南》，2010年）。此外，掌指关节和指间关节伸面可出现紫红色扁平丘疹，称为戈特隆丘疹；颈前V区、肩背部暴露部位可出现红色皮疹，称为V征和披肩征。部分患者皮肤损害先于肌肉症状数周至数月出现。

2、肌肉症状：以对称性近端肌无力为主要表现，患者常感到上楼梯困难、从座椅站起费力、梳头抬臂受限。肌力下降通常进展数周至数月，伴肌肉压痛者约占30%至50%。晚期可出现肌肉萎缩，但早期少见。

3、吞咽与呼吸症状：约15%至30%的患者出现吞咽困难，表现为进食固体食物时哽噎感或饮水呛咳，与咽部及食管上段横纹肌受累有关。少数重症患者可累及呼吸肌，出现活动后气促。

4、肺部症状：约20%至40%的患者合并间质性肺病，表现为干咳和进行性活动后呼吸困难。间质性肺病是多发性皮肌炎影响预后的重要因素，部分患者肺部症状可先于皮疹和肌无力出现。

5、全身症状：约40%至60%的患者出现乏力、低热、体重下降和关节疼痛。约15%至25%的成人患者合并恶性肿瘤，常见于肺癌、胃癌、卵巢癌和鼻咽癌，因此新诊断的成人多发性皮肌炎需进行肿瘤筛查。

6、特殊类型表现：无肌病性皮肌炎表现为典型皮疹但无明显肌无力，肌酶正常或轻度升高；儿童型多发性皮肌炎常伴皮下钙化和血管炎表现。

多发性皮肌炎的皮疹和肌无力通常同时或先后出现，任一症状单独存在时均需警惕。出现眼周紫红色皮疹合并抬臂或蹲起困难，应尽早至风湿免疫科就诊，完善肌酶谱、肌电图和皮肤肌肉活检。合并吞咽困难或干咳气促者需评估食管和肺部受累程度。成人新发患者应完成肿瘤筛查。

常见问题

否。部分患者表现为无肌病性皮肌炎，仅有典型皮疹而肌力正常，但此类患者仍需长期随访肌酶和肺功能。

是。向阳性皮疹是多发性皮肌炎最具特征性的皮肤表现，但需结合肌无力和肌酶升高综合判断，不能仅凭皮疹确诊。

提示可能合并间质性肺病。间质性肺病是多发性皮肌炎常见且严重的并发症，需尽快完成胸部高分辨率CT和肺功能检查。

是。成人患者合并恶性肿瘤的风险明显升高，新诊断后应进行系统性肿瘤筛查，包括胸部CT、腹部超声、胃肠镜和肿瘤标志物检测。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2010.

[2] 中华医学会神经病学分会. 中国特发性炎性肌病诊断和治疗指南. 中华神经科杂志, 2022.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[4] 赵辨. 中国临床皮肤病学. 第2版. 南京: 江苏科学技术出版社, 2017.