发布于:2022-04-22
袁宝玉副主任医师
东南大学附属中大医院 神经内科
偏侧面肌萎缩症的核心症状是面部单侧软组织与骨骼的进行性萎缩,通常从局部凹陷开始,逐步扩展至同侧颜面大部分区域,可伴随皮肤、皮下脂肪、肌肉及软骨改变。该病起病隐匿,进展缓慢,早期识别依赖对不对称性改变的观察。
1、面部凹陷:最早出现的表现常为单侧颊部、额部或眶周出现局限性凹陷,皮肤与皮下组织变薄,与对侧形成明显不对称。凹陷范围可在数月至数年内逐渐扩大。
2、皮肤改变:患侧皮肤可出现色素沉着或色素减退、局部毛发脱落、出汗异常,部分患者患侧皮肤温度较对侧偏低。
3、肌肉与脂肪萎缩:皮下脂肪层首先受累,随后可波及面部表情肌,导致患侧表情减少、口角偏斜,但肌力通常保留,这与运动神经元损伤不同。
4、骨骼与软骨改变:病情进展至后期,可累及同侧颧骨、下颌骨及耳廓软骨,出现骨骼发育不良或萎缩,面部轮廓塌陷。
5、伴随症状:部分患者出现患侧头痛、面部疼痛或感觉异常;约10%至20%的病例可累及同侧颈部、躯干或肢体,称为全身型偏侧面肌萎缩症。
偏侧面肌萎缩症需与生理性面部不对称、硬皮病、脂肪营养不良及面肩肱型肌营养不良鉴别。生理性不对称程度轻且稳定;硬皮病以皮肤硬化为主,萎缩前常有炎症期;脂肪营养不良多为双侧或全身性分布。
根据《中国临床皮肤病学》(赵辨主编,江苏凤凰科学技术出版社)记载,偏侧面肌萎缩症好发于10至20岁人群,女性略多于男性,具体患病率尚无全国性大样本统计。诊断主要依据临床表现与影像学检查,磁共振成像可显示患侧皮下脂肪及肌肉体积减小,有助于评估范围与排除其他疾病。
面部出现不明原因的单侧凹陷且持续进展,应尽早就诊皮肤科或神经内科,完善磁共振成像等检查以明确诊断。病情稳定者每3至6个月复诊一次;进展期需根据医生评估缩短随访间隔。该病目前缺乏逆转萎缩的特效手段,治疗以控制进展、改善外观及对症处理为主。
否。该病不仅影响皮肤,还累及皮下脂肪、肌肉、软骨甚至骨骼,部分病例可扩展至颈部或躯干。
偏侧面肌萎缩症会两侧都发生吗?否。该病典型表现为单侧受累,双侧同时发生的情况极为少见,不对称是其核心特征。
偏侧面肌萎缩症和面瘫是一回事吗?否。面瘫以肌肉无力为主,偏侧面肌萎缩症以组织萎缩为主,肌力多保留,两者病因与表现不同。
面部不对称就一定是偏侧面肌萎缩症吗?否。生理性不对称、硬皮病等也可导致面部不对称,需结合影像学与临床表现由医生鉴别。
本文由袁宝玉医生参与编审,最后更新于:2026-09-27 内容仅供健康科普,不能替代医生诊疗意见,详情需遵医嘱[1] 赵辨. 中国临床皮肤病学[M]. 南京: 江苏凤凰科学技术出版社.
[2] 中华医学会神经病学分会. 神经系统变性病诊疗指南[J]. 中华神经科杂志.
[3] 张学军, 郑捷. 皮肤性病学[M]. 北京: 人民卫生出版社.
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