无肌病的皮肌炎

无肌病的皮肌炎是一种以典型皮损为特征、但缺乏明确肌肉受累证据的独立临床亚型。

无肌病的皮肌炎患者通常仅表现为特征性皮疹，肌酶谱和肌电图检查均无异常，肌力正常。该病与经典皮肌炎的核心区别在于肌肉是否受累，但部分患者可能在数月至数年内进展为典型皮肌炎，因此需要长期随访监测。

1、流行病学特征：无肌病的皮肌炎约占所有皮肌炎患者的10%至20%。根据北京大学人民医院风湿免疫科2021年发表的研究数据，该院2000年至2020年收治的皮肌炎患者中，无肌病的皮肌炎占比约为13.7%，女性发病率高于男性，男女比例约为1比2.5。

2、皮损特点：无肌病的皮肌炎具有与经典皮肌炎相同的特征性皮疹，包括眶周紫红色斑、Gottron丘疹、Gottron征、V形区和披肩征。根据《中国皮肌炎诊断和治疗指南（2022年版）》，上述皮损是诊断无肌病的皮肌炎的必要条件。

3、肌肉评估标准：诊断无肌病的皮肌炎要求四肢近端肌力正常，血清肌酸激酶、乳酸脱氢酶、天冬氨酸氨基转移酶等肌酶谱持续正常，针极肌电图未见肌源性损害。部分患者需通过磁共振成像检查确认肌肉无水肿或脂肪浸润信号。

4、系统受累风险：无肌病的皮肌炎患者仍可能出现间质性肺病、恶性肿瘤、吞咽困难等系统受累。根据北京协和医院风湿免疫科2019年发表于《中华内科杂志》的队列研究，无肌病的皮肌炎患者中间质性肺病的检出率约为18.5%，恶性肿瘤的检出率约为9.3%。

5、与恶性肿瘤的关联：无肌病的皮肌炎与恶性肿瘤的关联已有较多报道。根据《中国皮肌炎诊断和治疗指南（2022年版）》，对于成年起病的无肌病的皮肌炎患者，建议在确诊后进行至少3年的恶性肿瘤筛查，筛查项目包括胸部CT、腹部超声、胃肠镜、肿瘤标志物等。

6、治疗原则：无肌病的皮肌炎的治疗以控制皮损和监测系统受累为核心。皮肤科或风湿免疫科医师会根据皮损范围和系统受累情况选择治疗方案，避免日晒、使用防晒措施是基础管理手段。病情稳定者每3至6个月随访一次；出现系统受累或病情活动时，随访频率需增加至每1至2个月一次。

7、预后与转归：部分无肌病的皮肌炎患者病情可长期稳定，仅表现为皮肤症状。另有部分患者在随访过程中出现肌肉受累，进展为经典皮肌炎。根据上述北京大学人民医院的研究数据，无肌病的皮肌炎患者中约22.4%在平均4.6年随访期内进展为典型皮肌炎。

无肌病的皮肌炎需要长期随访监测肌肉和系统受累情况，即使初始仅表现为皮损，也不可忽视定期评估。皮损持续不缓解或出现新发乏力、吞咽不适、呼吸困难等症状时，应及时就诊风湿免疫科或皮肤科。

常见问题

是。部分无肌病的皮肌炎患者在随访数月至数年内可出现肌肉受累，进展为典型皮肌炎，因此需要定期监测肌酶谱和肌力变化。

需进行肌酶谱、肌电图、磁共振成像评估肌肉受累情况，同时筛查间质性肺病和恶性肿瘤，包括胸部CT、腹部超声、胃肠镜和肿瘤标志物等。

是。紫外线可诱发或加重皮肌炎皮损，无肌病的皮肌炎患者应采取避光措施，包括使用防晒霜、穿长袖衣物和避免正午户外活动。

是。成年起病的无肌病的皮肌炎患者恶性肿瘤检出率约为9.3%，确诊后建议进行至少3年的恶性肿瘤筛查，包括影像学和内镜检查。

病情稳定者每3至6个月随访一次；出现系统受累或病情活动时，随访频率需增加至每1至2个月一次，具体由风湿免疫科医师根据病情决定。

参考资料

[1] 中国皮肌炎诊断和治疗指南（2022年版）. 中华医学会风湿病学分会.

[2] 北京大学人民医院风湿免疫科. 皮肌炎临床亚型分析研究. 2021.

[3] 北京协和医院风湿免疫科. 无肌病的皮肌炎队列研究. 中华内科杂志. 2019.