杨宁主任医师
江苏省中西医结合医院 风湿免疫科
1.临床表现:
系统性红斑狼疮:需要至少满足以下4项中的任意组合,包括蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、多关节炎、口腔溃疡、浆膜炎、肾脏受累、中枢神经系统受累、血液学异常、免疫学异常,以及抗核抗体阳性。
类风湿性关节炎:需满足至少6/10个评分标准,包括晨僵持续一个小时以上、多个关节同时发炎、对称性关节炎、皮下结节、X线显示典型关节破坏等。
硬皮病:特征性表现包括皮肤硬化、雷诺现象、手指尖溃疡、胃肠道症状、肺纤维化及肺动脉高压。
干燥综合征(Sjogren’sSyndrome):主要表现为口干眼干症状,唾液腺活检示淋巴细胞浸润,抗SSA或抗SSB抗体阳性。
2.实验室检查:
抗核抗体检测:多数结缔组织病患者会出现ANA阳性,尤其是SLE,阳性率可达到95%以上。
特异性自身抗体:如抗双链DNA抗体、抗Sm抗体常见于SLE;抗环瓜氨酸肽抗体(抗CCP抗体)常见于RA;抗Scl-70抗体常见于硬皮病;抗SSA、抗SSB抗体常见于干燥综合征。
血清补体水平:SLE患者常见补体C3、C4水平降低,提示免疫复合物介导的炎症反应。
尿常规及肾功能检查:部分结缔组织病可能累及肾脏,如SLE的肾小球肾炎。
3.影像学检查:
X线片:用于评估骨关节损害,特别是RA相关的骨侵蚀和关节破坏。
高分辨率CT:用于评估肺部受累情况,如硬皮病相关的间质性肺病。
结缔组织病的诊断需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果,并排除其他类似疾病。早期发现和治疗有助于改善预后。