外周神经母细胞性肿瘤是什么

病情分析：外周神经母细胞性肿瘤是一类源自外周神经系统的恶性肿瘤，主要发生在儿童尤其是婴幼儿期。该疾病的发病率较低，但具有高度侵袭性和潜在的致命性。

1.定义及分类：

外周神经母细胞性肿瘤包括神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤和节细胞神经瘤。

这些肿瘤源自于交感神经系统的原始神经嵴细胞。

2.发病率与流行病学：

外周神经母细胞性肿瘤约占所有小儿恶性肿瘤的7-8%。

神经母细胞瘤是最常见的类型，占据所有病例中的70-80%。

发病高峰年龄为18个月至3岁，5岁以下孩子占大多数。

3.症状：

症状依赖于肿瘤的位置和大小。常见症状包括腹部肿块、骨痛、体重减轻和乏力。

若肿瘤压迫脊髓，还可能出现麻痹和感觉异常。

4.诊断：

诊断通常通过影像学检查（如超声、CT或MRI）和组织活检进行。

血液中肿瘤标志物如尿儿茶酚胺代谢产物（VMA和HVA）升高也有助于诊断。

5.治疗：

治疗方案取决于肿瘤的风险分层，包括手术切除、化疗和放疗。

高危患者可能需要进行干细胞移植和免疫治疗。

6.预后：

低风险患者的五年生存率可达90%以上，而高风险患者由于容易复发和转移五年生存率较低。

外周神经母细胞性肿瘤的治疗和预后受到多个因素影响，包括患儿年龄、肿瘤分期和生物学特征。早期发现和个体化治疗是改善预后和提高生存率的关键。