肺纤维化是什么病

肺纤维化是一种以成纤维细胞增殖和大量细胞外基质沉积为特征的间质性肺疾病，肺组织因瘢痕形成而逐渐变硬、弹性下降，最终影响氧气交换，导致呼吸困难进行性加重。

肺纤维化的基本特征

1、病理本质：正常肺泡壁薄而富有弹性，肺纤维化时肺泡间隔被胶原纤维等基质取代，形成不可逆的瘢痕组织，肺顺应性下降，通气与换气功能同时受损。

2、核心症状：早期表现为活动后气短，随病情进展出现静息时呼吸困难，常伴干咳、乏力，部分患者可见杵状指和双下肺闻及Velcro啰音。

3、主要类型：按病因可分为特发性肺纤维化、结缔组织病相关间质性肺病、尘肺、药物性肺损伤等，其中特发性肺纤维化预后较差，中位生存期约3至5年。

4、诊断手段：高分辨率CT是核心影像学检查，可显示双肺基底部网格影、牵拉性支扩和蜂窝影；肺功能检查典型表现为限制性通气障碍和弥散功能降低。

流行病学与疾病负担

全球范围内，特发性肺纤维化估计患病率为每10万人中13至20例，发病率随年龄增长而升高，诊断时中位年龄约66岁。据中国《间质性肺疾病多学科诊治专家共识》指出，我国间质性肺疾病病种繁多，特发性肺纤维化是其中预后最差的类型之一。吸烟、粉尘接触、胃食管反流及某些病毒感染被认为是可能的风险因素。

治疗与管理原则

目前肺纤维化尚无逆转瘢痕形成的药物，治疗目标为延缓肺功能下降、改善生活质量、延长生存期。抗纤维化药物可减缓用力肺活量下降速率，需在呼吸专科医师评估后使用。非药物管理包括长期氧疗、肺康复训练和疫苗接种。对于合适患者，肺移植是终末期可选方案。病情稳定者每3至6个月复查肺功能；调整治疗方案期间需增加随访频次。

日常注意事项

• 严格戒烟，避免粉尘及有害气体暴露
• 接种流感疫苗和肺炎疫苗，减少呼吸道感染
• 坚持肺康复训练，改善运动耐力
• 出现气短加重或发热及时就医

肺纤维化是肺组织瘢痕化导致呼吸功能进行性下降的疾病，早诊早治有助于延缓进展。

常见问题

否。目前尚无药物能逆转已形成的肺纤维化瘢痕，治疗目标为延缓肺功能下降速度、改善生活质量并延长生存期。

部分类型有遗传倾向。家族性肺纤维化约占特发性肺纤维化病例的5%至20%，但多数患者无明确家族史。

能。病情稳定者可在医生评估后进行肺康复训练，如步行、呼吸操，有助于改善运动耐力和生活质量。

部分患者需要。对于年龄合适、无严重合并症的终末期患者，肺移植是可考虑的治疗选择，需由移植中心评估。

参考资料

[1] 中华医学会呼吸病学分会. 特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识. 中华结核和呼吸杂志

[2] 中国医师协会呼吸医师分会. 间质性肺疾病多学科诊治专家共识. 中华医学杂志

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社

[4] 国家卫生健康委员会. 呼吸系统疾病诊疗指南