听神经瘤的临床表现有哪些

听神经瘤的临床表现以单侧听力下降、耳鸣和平衡障碍最为常见，三者可先后或同时出现。肿瘤起源于前庭神经鞘，随体积增大可压迫面神经及三叉神经，进而产生面部感觉异常或面肌无力。

听神经瘤的临床表现

1、听力下降：约95%的患者以单侧感音神经性听力下降为首发症状，常表现为逐渐加重、言语识别率差于纯音听阈所提示的程度（美国耳鼻咽喉头颈外科学会，2018年）。部分患者听力下降呈波动性，易被误认为突发性耳聋。

2、耳鸣：约60%至70%的患者出现单侧持续性耳鸣，音调高低不一，多位于患侧耳内或颅内，可与听力下降同时或先后发生。

3、平衡障碍：约50%的患者出现行走不稳、步态偏斜或头晕，因前庭功能代偿，急性旋转性眩晕较少见，更多表现为持续性不稳感。

4、面部感觉异常：肿瘤直径超过2厘米时，约30%至40%的患者出现患侧面部麻木、刺痛或角膜反射减弱，提示三叉神经受压。

5、面肌无力：约10%至20%的患者出现患侧额纹变浅、闭目不全或口角歪斜，通常提示肿瘤已累及面神经，多见于中大型肿瘤。

6、其他表现：肿瘤压迫小脑可出现共济失调；压迫第四脑室可致颅内压升高，表现为头痛、恶心呕吐及视乳头水肿。大型肿瘤还可引起吞咽困难、声音嘶哑等后组颅神经症状。

需要关注的数据

一项纳入1000例听神经瘤患者的临床分析显示，初诊时肿瘤平均直径为1.8厘米，其中听力下降占94%，耳鸣占63%，平衡障碍占49%（美国梅奥诊所，2016年）。该数据说明听力症状是识别听神经瘤的核心线索。

诊断提示

纯音测听、言语识别率、脑干听觉诱发电位及增强磁共振是确诊听神经瘤的主要手段。增强磁共振对直径2毫米以上的肿瘤检出率接近100%，为目前公认的诊断标准（美国国家综合癌症网络，2020年）。

听神经瘤的临床表现集中在单侧听力下降、耳鸣与平衡障碍，面部感觉及运动异常多提示肿瘤已增大。出现单侧耳聋或耳鸣持续超过4周，应尽早行听力学与影像学检查。

常见问题

是。约95%的患者以单侧听力下降为首发症状，仅极少数小肿瘤患者听力正常，但言语识别率多已异常。

单侧。耳鸣多位于患侧耳内或颅内，双侧耳鸣极少见，若为双侧需考虑其他病因。

否。急性旋转性眩晕少见，多数表现为持续性行走不稳或头晕，因前庭功能逐渐代偿。

晚期。面部麻木提示三叉神经受压，多见于肿瘤直径超过2厘米时，属于中晚期表现。

参考资料

[1] 美国耳鼻咽喉头颈外科学会. 听神经瘤诊疗指南. 2018.

[2] 美国梅奥诊所. 听神经瘤临床病例分析. 2016.

[3] 美国国家综合癌症网络. 中枢神经系统肿瘤临床实践指南. 2020.