王永生副主任医师
南京鼓楼医院 呼吸科
特发性肺纤维化的患者常表现为进行性加重的呼吸困难和干咳,病情发展过程中可能出现低氧血症、肺动脉高压等并发症,最终导致呼吸衰竭。影像学检查通常可见双肺弥漫性网格样改变和蜂窝样变,肺功能检查显示限制性通气障碍。
治疗主要包括抗纤维化药物如吡非尼酮或尼达尼布,这些药物能够减缓疾病进展,但无法逆转已经形成的纤维化。对于晚期患者,可能需要进行肺移植。日常生活中,患者应避免吸烟、感染,并保持良好的营养和适度的运动,以提高生活质量。