恶性间皮瘤是什么病

恶性间皮瘤是一种起源于间皮细胞的罕见侵袭性恶性肿瘤，多发生于胸膜和腹膜，与石棉暴露高度相关。该病起病隐匿，早期诊断困难，确诊时多为晚期，整体预后较差。

疾病本质与起源

1、起源细胞：恶性间皮瘤起源于覆盖体腔表面的间皮细胞，这些细胞正常状态下形成薄层保护膜，分布于胸膜、腹膜、心包膜和睾丸鞘膜。

2、病理分型：分为上皮样型、肉瘤样型和双相型三种主要组织学类型，其中上皮样型相对常见，肉瘤样型侵袭性更强。

3、发病部位：约百分之七十至九十发生在胸膜，称为恶性胸膜间皮瘤；百分之十至三十发生在腹膜，称为恶性腹膜间皮瘤；心包和睾丸鞘膜受累极为少见。

核心致病因素

1、石棉暴露：这是目前确认的主要致病因素。国际癌症研究机构将石棉列为Ⅰ类致癌物。据世界卫生组织2023年发布的数据，全球约有一亿两千万人在工作场所接触石棉，每年因石棉相关疾病死亡人数超过二十万。

2、潜伏期长：从首次石棉暴露到发病通常经历二十至五十年，这导致部分患者在脱离暴露多年后才被确诊。

3、其他因素：少数病例与猿猴病毒四十型感染、遗传易感性及既往胸部放疗有关，但证据尚不充分。

临床表现与诊断

1、胸膜间皮瘤症状：早期可无自觉症状。进展期常见持续性胸痛、气短、干咳、体重下降和乏力。约百分之三十患者出现胸腔积液。

2、腹膜间皮瘤症状：表现为腹胀、腹痛、腹水、腹部包块和消化功能紊乱。

3、诊断手段：胸部或腹部计算机断层扫描可发现胸膜增厚、结节或积液。确诊需依靠胸腔镜或腹腔镜下活检，结合免疫组织化学标记物如钙视网膜蛋白、细胞角蛋白五分之六和Wilms瘤基因一型等进行鉴别。

4、分期评估：常用影像学检查包括正电子发射断层扫描和磁共振成像，用于判断肿瘤范围和远处转移。

治疗原则与预后

1、多学科综合治疗：由胸外科、肿瘤内科、放疗科和病理科共同制定方案。早期局限期患者可考虑手术切除，包括胸膜外全肺切除术或扩大胸膜切除术。

2、全身治疗：以铂类为基础的联合化疗是主要全身治疗手段。抗血管生成药物联合化疗可用于部分晚期患者。

3、放射治疗：用于局部控制、缓解疼痛及预防穿刺通道种植。

4、预后情况：恶性胸膜间皮瘤中位生存期约十二至十八个月，肉瘤样型预后更差。恶性腹膜间皮瘤经肿瘤细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗后，部分患者可获得较长生存期。据中国国家癌症中心2022年发布的统计，中国恶性间皮瘤年发病率约为每百万分之一点五至二。

该病确诊依赖病理活检，治疗需多学科协作。石棉暴露史者应定期进行胸部影像学筛查。出现不明原因胸痛、气短或腹胀且伴有石棉接触史时，应尽早就诊呼吸科或肿瘤科。

常见问题

是。恶性间皮瘤属于恶性肿瘤，具有侵袭性生长和转移能力，病理分类归为癌症范畴。

否。多数病例与石棉暴露相关，但少数患者无明确石棉接触史，可能与遗传或其他环境因素有关。

否。目前尚无特异性血液标志物可确诊恶性间皮瘤，诊断需依靠影像学引导下活检及病理检查。

腹膜间皮瘤预后相对较好。经肿瘤细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗后，部分患者可获得较长生存期。

是。建议有明确石棉暴露史者定期进行胸部影像学检查，以便早期发现胸膜异常改变。

参考资料

[1] 世界卫生组织. 石棉相关疾病预防与控制报告. 2023

[2] 国际癌症研究机构. 致癌物分类专著. 2012

[3] 中国国家癌症中心. 中国恶性肿瘤发病与死亡统计. 2022

[4] 赫捷, 陈万青. 中国肿瘤登记年报. 人民卫生出版社

[5] 中华医学会病理学分会. 恶性间皮瘤病理诊断专家共识. 中华病理学杂志