小孩患颅咽管瘤有哪些症状

儿童颅咽管瘤的症状以视力下降、生长发育迟缓、头痛及多饮多尿最为常见，其中视力障碍与内分泌功能减退往往是最早出现的表现。该病起源于颅咽管残余上皮细胞，好发于5至14岁儿童，症状因肿瘤压迫部位不同而存在差异。

颅咽管瘤在儿童中的主要表现

1、视力与视野改变：肿瘤压迫视交叉时，约60%至80%的患儿出现视力下降，常表现为双眼颞侧偏盲，即视野两侧看不清，部分患儿因年龄小无法准确描述，仅表现为走路易碰撞、阅读跳行。据《中华神经外科杂志》2020年刊载的多中心研究，儿童颅咽管瘤确诊时已有视力损害者占72.3%。

2、内分泌功能紊乱：生长激素缺乏导致身高增长缓慢，年增长不足4厘米；促甲状腺激素不足引起食欲差、怕冷、反应迟钝；促性腺激素缺乏则表现为青春期不启动或停滞。上述表现常先于影像学异常数月出现。

3、尿崩与渴感异常：抗利尿激素分泌受损后，每日尿量可超过3000毫升，夜间频繁起床饮水排尿，尿色清亮如清水。该症状在术后也可能持续存在。

4、颅内压增高表现：肿瘤阻塞脑脊液循环通路时，出现晨起头痛、呕吐、视乳头水肿，婴幼儿可表现为头围增大、前囟饱满。

5、下丘脑受累症状：体重异常增加、嗜睡、体温波动、情绪改变，严重者出现间脑发作，表现为阵发性面色潮红、大汗、心率增快。

6、其他少见表现：部分患儿以癫痫发作、单侧肢体无力或性早熟起病，与肿瘤向不同方向扩展有关。

需要关注的鉴别要点

• 生长迟缓需与特发性矮小、甲状腺功能减退区分，颅咽管瘤患儿骨龄明显落后且生长激素激发试验呈低反应。
• 尿崩症需与原发性肾性尿崩、精神性多饮区分，颅咽管瘤所致者禁水加压素试验显示中枢性缺陷。
• 视力下降需与屈光不正、弱视区分，颅咽管瘤患儿眼底检查可见视神经萎缩。

就医建议

出现上述任一症状持续两周以上，应至小儿神经科或内分泌科就诊，完成头颅磁共振平扫加增强扫描、垂体激素全套及视力视野检查。早期识别内分泌与视力改变，有助于在肿瘤体积较小时获得诊断。

常见问题

否。尿崩发生率约在30%至50%，与肿瘤是否压迫垂体柄及垂体后叶有关，部分患儿以生长迟缓或视力下降为首发表现，并无多饮多尿。

部分可恢复。若视神经尚未萎缩，手术解除压迫后视力可在数周至数月内改善；若已出现视神经萎缩，恢复程度有限，故强调早期诊断。

颅咽管瘤患儿除身高落后外，常伴头痛、视力改变或尿量增多，激素检查显示多项垂体激素缺乏，头颅磁共振可见鞍区占位，普通矮小则无上述异常。

下丘脑饱食中枢受损后，食欲调控失常，加之活动减少、代谢率下降，导致体重在短期内明显上升，属于下丘脑性肥胖。

需完成头颅磁共振平扫加增强扫描，同时检测生长激素、甲状腺激素、皮质醇、抗利尿激素等垂体相关激素，并做视力视野检查，综合判断。

参考资料

[1] 中华医学会神经外科学分会. 颅咽管瘤诊疗中国专家共识. 中华神经外科杂志, 2020.

[2] 中华医学会内分泌学分会. 儿童垂体功能减退症诊治专家共识. 中华内分泌代谢杂志, 2019.

[3] 国家卫生健康委员会. 儿童颅脑肿瘤诊疗规范. 2022.

[4] 江载芳, 申昆玲, 沈颖. 诸福棠实用儿科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2022.