郭仁宏主任医师
江苏省肿瘤医院 肿瘤内科
1.病因:
噬血细胞综合症是一种免疫系统失调性疾病,通常是由于免疫细胞过度活跃导致身体自身组织受到攻击。可能是原发性的(遗传性)或继发性的(由感染、癌症或其他因素诱导)。
血液癌,包括白血病、淋巴瘤和骨髓瘤等,其病因主要涉及造血细胞异常增殖或恶性转化,通常起源于基因突变或染色体异常。
2.症状:
HLH的症状包括持续性高热、肝脾肿大、皮肤出现红斑、贫血、低白细胞及低血小板水平,可导致多器官功能障碍。
血液癌的症状各异,但常见表现为疲劳、感染频发、出血倾向(如牙龈出血)、骨痛或肿块。
3.诊断:
HLH的诊断依据一系列临床和实验室检查标准,包括高铁蛋白水平、低纤维蛋白原、NK细胞功能缺陷等。
血液癌的诊断通过血液检查、骨髓穿刺、影像学检查以及分子生物学检测来确认癌细胞的存在和类型。
4.治疗:
HLH的治疗方案包括免疫抑制剂如类固醇和化疗药物,有时需要进行干细胞移植。
血液癌的治疗则依赖于化疗、放射治疗、靶向治疗及免疫治疗等多种方法,根据病情不同可能需要骨髓移植。
这两者虽然都影响血液系统,但其病理机制和治疗策略并不相同,各自有着明确的诊断标准和治疗途径。