高胆红素血症是什么病

高胆红素血症是指血液中胆红素水平超过正常参考范围的一种生化异常状态，并非单一疾病，而是多种病因引起的共同表现。成年人血清总胆红素正常上限通常为17.1微摩尔每升，超过该数值即可判定为高胆红素血症。

胆红素的来源与代谢路径

• 来源：约80%的胆红素来自衰老红细胞在脾脏和肝脏中分解产生的血红蛋白。
• 转运：胆红素与白蛋白结合后经血液运至肝脏。
• 肝内处理：肝细胞摄取胆红素后，通过葡萄糖醛酸转移酶将其转化为结合胆红素。
• 排泄：结合胆红素随胆汁排入肠道，最终经粪便和尿液排出体外。

上述任一环节出现障碍，均可导致血液胆红素升高。

临床分型与常见病因

1、以升高成分分型：分为非结合胆红素升高型、结合胆红素升高型和混合型三类。

2、以病因部位分型：分为肝前性、肝性和肝后性三类。

3、肝前性常见原因：包括溶血性贫血、无效造血、血肿吸收等，以非结合胆红素升高为主。

4、肝性常见原因：包括病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝损伤、吉尔伯特综合征等。

5、肝后常见原因：包括胆总管结石、胰头肿瘤、胆管狭窄等引起的胆汁排泄受阻，以结合胆红素升高为主。

6、新生儿高胆红素血症：新生儿红细胞寿命短、肝酶活性不足，约60%足月儿在出生后一周内出现不同程度的胆红素升高，多数为生理性。

临床表现与判断依据

• 胆红素超过约34.2微摩尔每升时，巩膜和皮肤可出现黄染，即黄疸。
• 非结合胆红素升高者，黄疸通常较轻，尿液颜色正常，粪便颜色无明显改变。
• 结合胆红素升高者，可伴有尿色加深、粪便颜色变浅及皮肤瘙痒。
• 溶血引起者，可同时出现贫血、脾大等表现。
• 肝细胞损伤引起者，常伴转氨酶升高、乏力、食欲减退。

诊断思路

1、首先复查肝功能：确认总胆红素、直接胆红素、间接胆红素的具体数值。

2、判断升高类型：结合胆红素占比超过总胆红素50%提示以结合胆红素升高为主。

3、完善病因检查：包括血常规、网织红细胞计数、腹部超声、肝炎病毒标志物等。

4、必要时进一步检查：如磁共振胰胆管成像、肝穿刺活检等。

5、动态监测：对轻度升高且无明确病因者，可定期复查，观察变化趋势。

根据中华医学会肝病学分会2018年发布的《胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识》，成人血清总胆红素正常参考上限为17.1微摩尔每升，超过此值需进一步明确病因。

处理原则

• 针对病因治疗是核心，如停用可疑药物、抗病毒治疗、解除胆道梗阻等。
• 生理性新生儿高胆红素血症多可自行消退，病理性者需光疗等干预。
• 轻度吉尔伯特综合征通常无需特殊处理，避免诱因即可。
• 避免饮酒和使用可能损伤肝脏的药物。
• 定期随访肝功能，监测胆红素变化。

高胆红素血症是胆红素代谢异常的信号，需结合升高类型和伴随表现查找病因。发现胆红素升高应就诊消化内科或肝病科，明确原因后针对性处理，避免自行判断。

常见问题

否。高胆红素血症本身不是传染病，但若由病毒性肝炎引起，则肝炎病毒具有传染性，需针对具体病因判断。

视病情而定。轻度升高且病因明确者可门诊随访；若胆红素快速上升、伴肝功能衰竭或胆道梗阻，则需住院治疗。

部分可以。避免酗酒、慎用肝损伤药物、接种肝炎疫苗、控制溶血诱因，可降低部分类型高胆红素血症的发生风险。

多数不严重。足月儿生理性升高通常在两周内消退；若胆红素过高或持续时间长，可能影响神经系统，需及时就医评估。

参考资料

[1] 中华医学会肝病学分会. 胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识. 中华肝脏病杂志, 2018.

[2] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社.

[3] 中华医学会儿科学分会新生儿学组. 新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识. 中华儿科杂志, 2014.